Тимомегалия: что такое у взрослых, код по МКБ 10

Тимомегалия

Тимомегалия – гиперплазия тимуса и его гипофункция, сопровождающие ряд заболеваний детского возраста. Незначительная тимомегалия протекает бессимптомно; выраженное увеличение тимуса может проявляться синдром сдавления жизненно важных органов, синдромом лимфопролиферации, иммунными и эндокрино-обменными нарушениями. Диагностика тимомегалии требует участия детского иммунолога, проведения УЗИ вилочковой железы, рентгенографии грудной клетки, исследования показателей Т-звена иммунной системы и гормонального статуса. Детям с тимомегалией рекомендуются общеоздоровительные мероприятия, прием поливитаминов, биостимуляторов; по показаниям – глюкокортикостероидов.

• Причины тимомегалии
• Классификация тимомегалии
• Симптомы тимомегалии
• Диагностика тимомегалии
• Лечение тимомегалии
• Прогноз и профилактика тимомегалии
• Цены на лечение

Общие сведения

Тимомегалия – превышение массы и объема вилочковой железы у детей предельных возрастных норм с сохранением нормальной гистологической структуры органа. Тимомегалия обнаруживается примерно у 13-34% детей раннего возраста и 3-12% детей старше 3-х лет. После 5-6 лет количество детей с тимомегалией существенно уменьшается. У мальчиков тимомегалия диагностируется в 1,5-2 раза чаще, чем у девочек. Дети, страдающие тимомегалией, составляют в педиатрии группу риска по развитию аллергических, эндокринных, аутоиммунных и онкологических заболеваний, синдрома внезапной детской смерти, потому нуждаются в особом уходе и дополнительном наблюдении со стороны педиатра и детского аллерголога-иммунолога.

Причины тимомегалии

Вилочковая железа или тимус представляет собой центральный орган иммунной системы и железу внутренней секреции. В тимусе происходит трансформация клеток-предшественников (претимоцитов) в Т-лимфоциты, участвующие в регуляции клеточного и гуморального иммунитета. Кроме этого, вилочковая железа секретирует свыше 20 биологически активных веществ, среди которых гормоны и гормоноподобные вещества, регулирующие обмен веществ, гемопоэз, уровень кальция и сахара в крови, фосфора в скелетных мышцах, рост и половое созревание. Максимальную массу тимус имеет к моменту рождения ребенка (4,4% массы тела); его рост продолжается до 15 лет, после чего орган подвергается постепенной возрастной инволюции – замещению железистой ткани жировой и соединительной.

К развитию тимомегалии могут приводить различные эндогенные и экзогенные факторы, а также их сочетание. Доказана генетическая детерминированность тимомегалии и ее связь с HLA-антигенами B15, B18, В27. Определенную роль в формировании тимомегалии у ребенка играет отягощенный акушерский анамнез матери (аборты и выкидыши в анамнезе, токсикозы беременности, резус-конфликт, поздняя беременность и др.); вредное влияние на плод лекарств, алкоголя, рентгеновского облучения; патология периода новорожденности и раннего возраста (асфиксия, недоношенность, родовые травмы, синдром дыхательных расстройств, конъюгационная желтуха, сепсис новорожденных) и др. Тимомегалия является характерным проявлением лимфатико-гипопластического диатеза.

Классификация тимомегалии

Исследователи выделяют врожденную (первичную) и приобретенную (вторичную) тимомегалию. При врожденной тимомегалии вилочковая железа сформирована правильно, однако увеличена в размерах, что сопровождается снижением ее секреторной функции, гиперплазией лимфоидной ткани и дисфункцией нейро-эндокринной системы.

Приобретенная тимомегалия развивается вследствие первичного поражения других эндокринных желез: гипокортицизма, обусловленного аддисоновой болезнью, травмами, воспалительным или опухолевым поражением коры надпочечников; гипоталамического синдрома при окклюзионной гидроцефалии, васкулитах, опухолях головного мозга и пр.

Кроме этого, увеличение вилочковой железы может носить функциональный характер (например, при ОРВИ, пневмонии и др. заболеваниях); в этих случаях после выздоровления размеры тимуса и иммуногормональные показатели приходят в норму. Органическая тимомегалия связана с непосредственным поражением вилочковой железы.

Симптомы тимомегалии

Незначительное увеличение вилочковой железы может протекать без каких-либо выраженных клинических проявлений. Иногда для обозначения небольшой гиперплазии используется понятие «синдром увеличенной вилочковой железы» (СУВЖ), а термином «тимомегалия» обозначается значительное увеличение органа, сопровождающееся развернутой клинической симптоматикой.

Дети с тимомегалией отличаются характерными фенотипическими чертами: округлыми мягкими формами тела, крупными чертами лица и увеличенными поперечными размерами тела (широким лицом, плечами, грудной клеткой, ладонями и стопами), бледной, слабо пигментированной кожей, светлыми волосами и глазами, слабо развитой мускулатурой, повышенным аппетитом. Чаще чем в популяции у них отмечается нарушение темпов и последовательности прорезывания зубов, позднее начало ходьбы, задержка речевого развития и дислалия.

Из сопутствующих заболеваний при тимомегалии могут встречаться паховые и пупочные грыжи, ВПС (септальные дефекты), перинатальная энцефалопатия, рахит, врожденный вывих бедра, синдактилия, крипторхизм, фимоз, гипоплазия матки и влагалища и др. Дети с тимомегалией склонны к артериальной гипотонии, аритмиям, повышенной потливости, необъяснимому длительному субфебрилитету. Клинически значимая тимомегалии может сопровождаться сдавлением жизненно важных органов (трахеи, сосудистого пучка, ВПВ, блуждающего нерва), развитием синдромов иммунодефицита и лимфопролиферации, эндокрино-обменных нарушений.

При компрессии увеличенным тимусом жизненно важных органов может развиваться синдром верхней полой вены: набухание шейных вен, расширение венозной сети на верхней части туловища, одышка, цианоз. В случае сдавления трахеи возникает кашель, одышка, шумное храпящее дыхание, возбужденное состояние. Раздражение блуждающего нерва сопровождается брадикардией, дисфонией, срыгиваниями или рвотой, коллапсами.

Тимомегалия обычно сочетается с гиперплазией лимфоидной ткани (лимфаденопатией, увеличением аденоидов и миндалин, спленомегалией). В раннем и дошкольном возрасте дети с тимомегалией относятся к группе часто болеющих; у них отмечаются частые эпизоды ОРВИ с сильным коклюшеподобным кашлем и ложным крупом, отиты, пневмонии, выраженные поствакцинальные реакции. Эндокринные сдвиги проявляются ожирением, гипокортицизмом, гипопаратиреозом, сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы, гиперпигментацией кожных покровов.

Диагностика тимомегалии

Обследование детей с тимомегалией проводится педиатром, детским иммунологом, детским эндокринологом и включает несколько этапов (клинико-анамнестический, инструментальный и лабораторный). При оценке объективного статуса ребенка с тимомегалией обращается внимание на перинатальный анамнез, конституционные данные, перенесенные заболевания.

Основная роль в выявлении тимомегалии принадлежит инструментальному обследованию – рентгенографии грудной клетки, УЗИ вилочковой железы, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников. Рентгенодиагностика позволяет определить степень тимомегалии на основании исчисления кардио-тимико-торакального индекса (КТТИ) и вазокардиального индекса (ВКИ). В норме на рентгенограммах в прямой проекции тень вилочковой железы располагается за тенью сердца и сосудистого пучка. При тимомегалии I степени тень тимуса занимает 1/2 половину грудной клетки, II степени – 1/2 – 3/4 грудной клетки, III степени – более 3/4 грудной клетки. УЗИ тимуса позволяет оценить объем и массу органа и составить более четкое представление о степени тимомегалии.

Лабораторные показатели при тимомегалии характеризуются снижением субпопуляции Т-лимфоцитов (CD3, CD4, CD8); резким уменьшением количества зрелых В-клеток, низким уровнем IgG и IgА, повышенным – IgM и IgE; снижением концентрации АКТГ, кортизола, повышением уровня СТГ и ТТГ, некоторым увеличением концентрации паратиреоидного гормона.

Лечение тимомегалии

Вопросы ведения детей с тимомегалией и необходимости проведения корригирующей терапии разработаны недостаточно. Общепринято считать, что при незначительном увеличении тимуса специальных лечебных мероприятий не требуется. Рекомендуется грудное вскармливание, рациональное питание, ограничение стрессов и контактов с инфекционными больными.

Объем медикаментозной терапии определяет иммунолог, наблюдающий ребенка с тимомегалией. Часто болеющим детям каждые 3-4 месяца показан прием адаптогенов и биостимуляторов (женьшеня, пантокрина, элеутерококка, лимонника китайского). С целью иммунокоррекции используется экстракт тимуса крупного рогатого скота. Дважды в год до достижения 5-6-летнего возраста ребенку назначаются курсы индукторов синтеза глюкокортикоидов (аммония глицирризината, этимизола).

При тяжелых заболеваниях, стрессах, а также перед оперативными вмешательствами детям с тимомегалией назначаются глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон). В случае развития синдрома тимусо-надпочечниковой недостаточности (апатии, сильной слабости, брадикардии, рвоты, диспепсии, артериальной гипотонии, признаков почечной недостаточности) показано введение преднизолона, инфузионных растворов, сердечных гликозидов, препаратов калия.

При тимомегалии I-II степени профилактическая вакцинация не противопоказана, но проводится на фоне гипосенсибилизирующей терапии и гипоаллергенной диеты. Детям с тимомегалией III степени при благоприятной эпидобстановке дается отвод от прививок на 6 месяцев (за исключением вакцинации против полиомиелита).

Прогноз и профилактика тимомегалии

Обычно тимомегалия у детей сохраняется до 3-6 лет, после чего размеры вилочковой железы приходят норму. Тем не менее, дети с тимомегалией более подвержены инфекционно-воспалительным и аллергическим заболеваниям, риску внезапной смерти от гипофункции коры надпочечников, сдавления увеличенным тимусом органов средостения.

Дети с тимомегалией должны состоять на диспансерном учете у педиатра, детского аллерголога-иммунолога, эндокринолога; проходить ежегодное лабораторно-инструментальное обследование. К возможным мерам по предупреждению тимомегалии можно отнести исключение перинатальных вредностей. Детям с увеличенной вилочковой железой следует избегать стрессов, контактов с инфекционными больными, своевременно проходить профилактические курсы лечения.

Что такое тимомегалия, причины возникновения у взрослых

Тимомегалия у взрослых – патологическое увеличение массы и объема вилочковой железы (тимуса), которое может быть вызвано внешними или внутренними причинами. У детей тимомегалия является вариантом нормы и, вопреки утверждениям сторонников антипрививочного движения, не приводит к серьезным осложнениям. Методы диагностики и лечения увеличенного тимуса зависят от основного заболевания. В международной классификации болезней (МКБ-10) тимомегалия обозначается кодом E32.0.

Что такое тимомегалия?

Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств

Вилочковая железа – лимфоидный орган, в котором происходит созревание, дифференцировка и развитие Т-лимфоцитов. Размер тимуса зависит от возраста. В детстве он достигает своего максимального размера со средним весом 30 г. После полового созревания начинается инволюция (уменьшение) органа, при котором ткань тимуса постепенно заменяется жиром.

Микроскопически тимусную ткань можно разделить на корковое и мозговое вещество. Тимус является единственным из лимфоидных органов, который можно назвать лимфоэпителиальным. Основная его задача – развитие и дифференциация Т-клеток. Тимус является своего рода учебным центром для них: незрелые клетки, которые образуются в костном мозге, мигрируют через кровеносные сосуды в тимус. Из коры тимоциты мигрируют в направлении костного мозга. Т-клетки созревают и получают Т-клеточный рецептор, который способен распознавать антигены.

При созревании проводится различие между положительным и отрицательным отбором. В начале проводится положительный: отбираются клетки, которые способны взаимодействовать с человеческим лейкоцитарным антигеном. Затем следует отрицательный отбор: уничтожаются те клетки, которые взаимодействуют с тканями тела. Только 5-10% всех Т-клеток выживают. Они проникают в кровь, чтобы колонизировать вторичные лимфоидные органы. Помимо иммунной функции, тимус также действует как гормональная железа. Гормональные вещества – тимозин, тимопоэтин и тимулин – влияют на созревание иммунных клеток в лимфатических органах.

Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств. У взрослых это второй наиболее распространенный тип опухоли средостения. Более свежие данные, по-видимому, указывают на то, что тимомегалии встречаются с большей частотой по сравнению с нейрогенными опухолями.

У пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет примерно 1/3 опухолей средостения являются злокачественными, тогда как у пациентов в возрасте 20-40 лет – примерно ½.

Классификация

Врачи выделяют первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) тимомегалию. При врожденной форме вилочковая железа развита правильно, но увеличена в размерах. Приобретенная форма развивается вследствие злокачественных новообразований, васкулитов, гипокортицизма, поражения надпочечников и других заболеваний.

Стадии тимомы определяются по классификации Масаоки:

• I стадия: опухоль изолирована от окружающих тканей.
• II стадия: новообразование прорывается через соединительнотканную капсулу.
• III стадия: наблюдаются многочисленные свидетельства вторжения опухоли в смежный орган или структуру (перикард, легкие, крупные сосуды, включая полую вену).
• IVA стадия: распространение опухоли наблюдается в плевре или перикарде.
• IVB стадия: имеются данные о гематогенных или лимфогенных метастазах.

Симптомы

Проявления синдрома увеличения тимуса бывает только при его выраженном и резком увеличении – незначительные стадии увеличения ни каких симптомов не дают

Опухоли и кисты средостения могут вызывать как местные, так и системные симптомы. Доброкачественные новообразования и кисты могут вызывать местные эффекты. У взрослых может возникать обструкция дыхательных путей, пищевода или правого сердца и больших вен. Симптомы зависят от органа, на который давит новообразование.

Злокачественные опухоли средостения могут вызывать все те же локальные эффекты, что и доброкачественные поражения. Местные структуры, которые наиболее часто поражаются опухолями, включают легкие, пищевод, верхнюю полую вену, плевру, грудную стенку и любые смежные внутригрудные нервы.

Патофизиологические изменения, которые могут быть вызваны проникновением опухоли в другие структуры, – обструктивная пневмония и кровохарканье, нарушения глотания, синдром верхней полой вены и плевральный выпот. Изменения могут также включать различные неврологические аномалии, такие как синдром Хорнера, параплегия, диафрагмальный паралич и боль в спине.

Тимомы могут вызывать системные эффекты. Многие из этих проявлений связаны с биологически активными веществами, продуцируемыми определенными новообразованиями.

Причины

Тимомы развиваются из кортикальных или медуллярных эпителиальных клеток тимуса. Они считаются гистологически доброкачественными опухолями. Тимомы по большей части эпителиального происхождения, хотя можно найти несколько других необычных типов клеток. Существуют тимомы с низкой – дифференцированная плоскоклеточная карцинома, базалоидная карцинома, мукоэпидермомическая карцинома – и очень высокой степенью злокачественности – нейроэндокринная карцинома, лимфоэпителиомальные опухоли, анапластические недифференцированные опухоли.

Гиперплазия тимуса представляет собой аномальный рост вилочковой железы. Фолликулярная или лимфоидная гиперплазия тимуса часто встречается в сочетании с аутоиммунными нарушениями, особенно у пациентов с миастениями. Массивная или идиопатическая гиперплазия – это редкое доброкачественное состояние, выявленное у детей и характеризующееся выраженным увеличением вилочковой железы.

Кисты тимуса могут быть врожденными или приобретенными. Они могут встречаться на шее и в переднем средостении. Тимолипомы являются доброкачественными новообразованиями тимуса, состоящими из хорошо дифференцированной жировой и тимусной ткани. Из-за большой доли жировой ткани в этих опухолях они иногда классифицируются как мезенхимальные.

Нервно-мышечные, гематологические, иммунодефицитные, аутоиммунные, эндокринные, почечные и кожные расстройства также могут вызывать тимомегалию. Нервно-мышечные синдромы, помимо миастении, включают миотоническую дистрофию, синдром Итона-Ламберта и миозит. К гематологическим синдромам относят аплазию костного мозга, эритроцитоз, панцитопению, мегакариоцитопению, Т-клеточный лимфоцитоз, острый лейкоз и множественную миелому. Иммунодефицитные синдромы включают синдром гипогаммаглобулинемии и Т-клеточной недостаточности.

Единственная зарегистрированная аномалия костной ткани, которая может вызывать тимомегалию – гипертрофическая остеоартропатия. Коллагеновые заболевания и аутоиммунные расстройства включают системную красную волчанку, ревматоидный артрит, полимиозит, миокардит, синдром Шегрена и склеродермию. Эндокринные расстройства включают гиперпаратиреоз, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона и хемодектому. Дерматологические заболевания, которые вызывают тимомегалию – пемфигус и хронический кандидоз слизистых.

Чем грозит тимомегалия?

Боль при глотании – распространенное осложнение при тимомегалии у взрослых

Тимома обычно вызывает осложнения только на последней стадии. Симптомы обычно возникают, когда опухоль смещает или надавливает на соседнюю ткань. Наиболее распространенные осложнения:

• Кашель в течение длительного времени.
• Одышка.
• Трудности с глотанием.
• Паралич шейного нерва.
• Сердечная дисфункция.
• Мышечная слабость и быстрая утомляемость.

Диагностика основного заболевания

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Чтобы диагностировать тимому, может потребоваться рентгенография. Поскольку тимомы обычно вызывают симптомы только на поздней стадии, большинство из них обнаруживаются случайно во время рентгенологического обследования по другим причинам.

Последующая компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет врачу определить, где именно расположена опухоль. Врач может увидеть на этих изображениях, насколько она велика. Также обследования помогают выявить вторичные опухоли – метастазы.

Гистологическое исследование образца ткани может определить доброкачественность или злокачественность новообразования. Если есть подозрение на злокачественную тимому, гистологическое исследование подтверждает диагноз. Однако из-за расположения тимуса иногда бывает трудно получить образец ткани. Обычно это происходит только в контексте терапии, при которой врач удаляет опухоль при операции.

Новые диагностические методы, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут помочь в выявлении специфических новообразований. ПЭТ продемонстрировала в исследованиях способность дифференцировать доброкачественные тимомегалии от злокачественных тимом.

Лечение

У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда

Хирургическое удаление тимомы – лечение первой линии. Операция может быть выполнена с помощью различных областей доступа и зависит от размера опухоли. Удаление всех лимфатических узлов в области оттока опухоли необходимо только при злокачественной тиммое. В целом тимомы очень редко дают метастазы в лимфатических узлах. Вероятность возникновения метастазов составляет 1,8%. Однако во всех случаях необходимо удалить видимые и аномально увеличенные лимфоузлы.

В некоторых случаях операция невозможна или бесполезна:

• Слишком большая опухоль.
• Появление дочерних новообразований (метастазов), образовавшихся в отдаленных областях тела.
• Серьезные сопутствующие заболевания (сердечная недостаточность, почечная или печеночная дисфункция).

Пациентам с неоперабельным раком рекомендуется пройти радио- или химиотерапию. Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечения любой тимомы. Существуют споры относительно использования лучевой терапии у пациентов с опухолями I стадии. У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда. Схемы химиотерапии на основе цисплатина часто рекомендуются для пациентов с неоперабельной III стадией заболевания

Лучевая терапия и химиотерапия не были признаны полезными при лечении нейроэндокринных злокачественных опухолей тимуса. В отдельных исследованиях сообщалось, что лучевая терапия помогает замедлить развитие опухоли.

Прогноз

Для профилактики и своевременного выявления тимомегалии, следует проходить КТ грудной клетки каждые 12 месяцев

Прогноз после резекции средостенной опухоли сильно варьируется в зависимости от типа поражения. После резекции средостенных кист и доброкачественных опухолей он обычно благоприятный. Прогноз после лечения злокачественных опухолей средостения зависит от типа поражения, его распространенности и состояния здоровья пациента.

Тимомы обычно не являются доброкачественными новообразованиями. Показатели выживаемости для I стадии составляют 95-97% через 5 лет и 80-95% через 10 лет. При II стадии 5-летняя выживаемость составляет 60-70%, а 10-летняя – 40-50%. Согласно современным данным, уровень выживаемости при III стадии составляет менее 60% через 5 лет и 14% через 10 лет. При IVA стадии 5-летняя выживаемость составляет 40%, а 10-летняя – 0%.

Плоскоклеточная карцинома тимуса встречается довольно редко, в литературе описано менее 200 случаев. Прогноз считается благоприятным в случаях хорошо дифференцированных плоскоклеточных опухолей. Плохо дифференцированные опухоли имеют неблагоприятный прогноз.

Как и при многих других типах опухолей, не существует надежных методов предотвращения тимомегалии. Рекомендуется проходить регулярные профилактические осмотры каждые три месяца в первые два года после постановки диагноза. Компьютерную томографию грудной клетки следует выполнять каждые 12 месяцев для выявления местных рецидивов.

Тимомегалия

Тимомегалия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Тимомегалия – это увеличенный объем и вес вилочковой железы.

Это заболевание часто поражает маленьких детей до трех годовалого возраста, и реже тех, что постарше. Если ребенка коснулась эта патология, то в дальнейшем могут возникнуть расстройства эндокринной системы, аллергические реакции, онкология или болезни аутоиммунного характера. В связи с этим, с ребенком нужно периодически ходить на прием к педиатру и аллергологу.

• первичная (бывает с рождения) – характеризуется большим, чем обычно размером тимуса и при этом уменьшением секреторной функции, бывает нарушение нейро-эндокринной системы и новообразование лимфоидной ткани;
• вторичная (появившаяся в течении жизни) – появляется из-за воспаления эндокринной железы.

Причины

Патология возникает из-за разрушительного воздействия различных лекарств и алкоголя на ребенка в утробе. Также влияет прошлый образ жизни матери (непроизвольные выкидыши, прерывание беременности, токсикозы и др.). Но могут сказаться и такие факторы как: преждевременные роды, удушение, конъюгационная желтуха, травмы, полученные во время родов.

Симптомы

Термин “тимомегалия” используют как обозначение существенного увеличения органа, что сопровождается развернутой симптоматикой:

• отличительный внешний вид – мягкие округлые части тела, довольно крупные черты лица, бледный кожный покров, светлый цвет волос;
• задержка в развитии – больной малыш, в отличие от своих здоровых сверстников, начинает намного позже ходить и говорить, у него возникают трудности с правильным прорезыванем зубов;
• сниженный иммунитет, эндокринно-обменные расстройства;
• ребенок очень часто болеет (отит, ОРВИ, пневмония);
• нарушение кровообращения, дисфония, брадикардия.

эндокринные сдвиги – сахарный диабет, нарушение нормальных функций щитовидной железы, аномальные жировые отложения и пр.;

сопутствующие болезни – рахит, грыжи, фимоз и др.

Как правило, симптомы проявляются у детей до 3-6 лет. Через время они могут переродиться в другие патологии. Поэтому так важно вовремя обратиться к педиатру.

Диагностика

Для выявления проблемы следует записаться на прием к врачу-иммунологу, педиатру и эндокринологу. При диагностировании патологии специалисты обращают внимание на перенесенные ребенком болезни, его телосложение, а также на собранные при медицинском осмотре сведения.

Инструментальное обследование включает:

• Рентгенографию. Применяется кардио-тимико-торакальный и вазокардиальный индекс. Если объемы вилочковой железы превышают установленную норму, то на рентгене тень тимуса будет превышать пределы тени сердца и сосудистого пучка.
• УЗИ надпочечников, органов брюшной полости и вилочковой железы. Включает определение объема и массы тимуса.
• Результаты осмотра и пальпации во многом являются субъективными и полностью зависят от знаний и опыта специалиста.

Лечение

Методики лечения назначаются для каждого пациента индивидуально на консультации врача-специалиста. Больной обязан соблюдать особую диету и употреблять как можно больше фруктов, овощей, ягод и трав, которые славятся высоким содержанием витамина С. Например: лимон, петрушка, смородина, облепиха и т. д. Помимо этого, применяют адаптогены и иммуномодуляторы. Иногда следует прекратить вакцинацию на 6 месяцев. Прием медикаментов разрешается лишь если есть серьезные осложнения или у малыша начался приступ. Два раза в год проводят курс лечения глицирамом и этимизолом. Запрещается принимать аспирин, поскольку он способен стать причиной возникновения аспириновой астмы.

Профилактика

Дети с тимомегалией очень восприимчивы к аллергии и инфекционно-воспалительным заболеваниям, поэтому родители должны серьезно заняться профилактикой таких болезней. Кроме того, необходимо проводить физиотерапевтические процедуры и делать отвары лекарственных растений.

Ребенка следует поставить на учет к эндокринологу и аллергологу-иммунологу, а также обязательно направлять его на профилактические курсы лечения и ежегодное обследование.

Гематокрит: норма по возрасту, причины повышенных и пониженных значений

Гематокрит – процентное содержание форменных элементов крови в ее общем объеме. Так как подавляющее большинство из них – эритроциты, то, как правило, этот показатель отражает количество данных структур по отношению к плазме. Он может меняться в большую или меньшую сторону при некоторых заболеваниях и помогает в их диагностике.

Значение нормы гематокрита у человека

В организме здорового взрослого находится примерно 4,5-5 литров крови. Она имеет в своем составе форменные элементы и клетки – эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, а также жидкую часть, называемую плазмой.

Часть компонентов крови, например – эритроциты, не обладают всеми необходимыми составляющими человеческой клетки, утрачивая их в процессе созревания. Поэтому эритроциты и тромбоциты называют форменными элементами крови, а не клетками.

У разных категорий пациентов нормальные значения различных показателей исследуемой крови будут отличаться. Так, у большинства мужчин гематокрит будет выше: 40-41%, а в некоторых случаях может доходить до 51%, что связано с ее более медленным обновлением.

У здоровых женщин гематокрит обычно находится в диапазоне от 36 до 42%. Это связано с особенностями физиологии – из-за регулярных менструальных кровотечений кровь обновляется чаще, чтобы восполнить свой объем. Во время беременности, с 20-й недели, показатель начинает снижаться, что также не считается отклонением.

У детей гематокрит отличается в разные возрастные периоды:

• 44-62% для новорожденных;
• 32-43% для малышей до трех месяцев;
• 36-43% для детей младше одного года;
• 35-47% (до 52% для мальчиков) – в первые десять лет.

В последующие годы норма гематокрита зависит от пола и практически соответствует значениям у взрослого человека.

Способы определения гематокрита

Показатель определяют в процентах, рассчитывая количество форменных элементов в цельной крови. Его вычисляют с применением специальных приборов либо вручную.

Центрифугирование по методу Уинтроба

Кровь в течение 10-30 минут подвергают воздействию центробежной силы. Форменные элементы тяжелее плазмы, поэтому оседают на дно пробирки. По соотношению осадка к общему объему биоматериала определяют гематокрит.

Расчет показателя по формуле

Гематокритное число (HCT) определяется по одной из формул:

1. HCT (%)=(ctHB (ммоль/л)*0.0485+0.0083)*100
2. HCT (%)=0.1*MCV*RBC
3. HCT (%)=ctHB/MCHC*100

Метод прямого подсчета клеток крови

В заданном объеме биоматериала происходит подсчет видимых форменных элементов крови вручную или с помощью гематологических анализаторов. Метод обладает высокой точностью, и процесс измерения не отнимает много времени – не более пяти минут, но необходимое при этом оборудование весьма дорогостояще.

Ручной способ подсчета

Забранную с использованием антикоагулянта кровь помещают в сухую чистую пробирку и дают отстояться. При этом форменные элементы, имеющие больший вес, оседают на дно емкости, а легкая плазма поднимается наверх, формируется две фракции красного и желтого цвета соответственно. По делениям на пробирке можно определить показатель гематокрита. Данный способ наименее точный, его погрешность составляет до 20%, поэтому в настоящее время в лабораториях он не применяется.

Когда проводится анализ на гематокрит

Чаще всего гематокрит определяется в составе общего (клинического) анализа крови. Поэтому в настоящее время этот параметр клинического анализа крови не назначается отдельно. Уровень гематокрита меняется при:

• расстройстве свертывающей системы крови;
• обезвоживании;
• анемии или полицитемии;
• кровотечении.

Оценка уровня гематокрита важна при определении показаний для необходимости переливания крови или эффективности гемотрансфузии, при гемодиализе, некоторых операциях. Для определения гематокритного числа осуществляют забор венозной или капиллярной крови.

Повышение гематокрита

Повышение гематокрита встречается при увеличении количества кровяных клеток – полицитемии – и недостатке жидкости в организме. Рост показателя может свидетельствовать о серьезных заболеваниях, сопровождающихся сгущением крови и тромботическими осложнениями.

Причины

Гематокрит возрастает на фоне стрессов, приема кортикостероидных препаратов и диуретиков, травматического шока, сопровождающегося интенсивной болью, а также при подъеме на большую высоту, курении, занятиях спортом с применением анаболических стероидов для набора мышечной массы.

Повышение показателя может свидетельствовать и о следующих заболеваниях:

• обезвоживание вследствие рвоты, профузной диареи, перегрева организма или теплового удара, обильного потоотделения, недостаточного питья;
• сильное кровотечение в разгаре или сразу после его остановки;
• патологии, сопровождающиеся снижением объема плазмы крови, например, перитонит, тромбоз, диабет, ожоговая болезнь;
• нарушение работы почек – гидронефроз, онкология, поликистоз;
• витамин B12 или железодефицитная анемия;
• лейкозы;
• эритроцитозы;
• пороки и ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность;
• кишечная непроходимость;
• бронхиальная астма, эмфизема легких, обструктивный бронхит.

Симптомы

Повышение вязкости крови приводит к тромбообразованию. Последнее может проявляться в виде покалываний или различных болей и онемения в конечностях. Если вовремя не определить причину повышенной вязкости крови, возможно развитие таких серьезных осложнений, как инфаркт миокарда, инсульт, гангрена и даже летальный исход.

Лечение

Лечение проводится не самого измененного уровня гематокрита, а состояний или заболеваний, которые вызвали эти изменения. В ряде ситуаций, когда исключены серьезные причины для незначительно измененного уровня гематокрита, никакого лечения не требуется. Но обычно такие ситуации кратковременны, в случае физиологических причин изменения уровня гематокрита.

Снижение гематокрита

Пониженный показатель гематокрита бывает при уменьшении количества красных кровяных телец или их размера – эритроцитопении. Причиной может быть и накопление воды в организме, когда кровь становится более жидкой – гипергидратация, а также гиперпротеинемия или накопление белков в плазме, способствующее задержке жидкости.

Причины

Понижению гематокрита способствуют длительная неподвижность, голодание или строгая диета, прием антикоагулянтов и дезагрегантов, внутривенные инфузии в больших объемах; обильное питье, хронический алкоголизм, чрезмерное употребление соли, менструация у женщин.

Также изменение показателя в сторону снижения может указывать на следующие патологии:

• железо-, B12- либо фолиево-дефицитная анемия;
• выраженное кровотечение;
• нарушение продукции гемоглобина при серповидно-клеточной анемии;
• фиброзное перерождение печени – цирроз;
• нарушение работы органов мочевыделительной системы;
• гемолиз эритроцитов – разрушение красных кровяных телец вследствие наследственной мутации, аутоиммунных процессов или токсического воздействия на клетки крови;
• малярия, брюшной тиф;
• онкологические заболевания костного мозга либо его метастатическое поражение из других органов;
• увеличение количества белка в плазме на фоне рвоты, диареи, онкологических заболеваний крови и иных состояний.

Во время беременности снижение гематокрита может наблюдаться в случае токсикоза, совсем юного возраста матери, многоплодия, малого промежутка времени между беременностями, а также после 20-й недели вынашивания плода из-за физиологического увеличения жидкости в организме.

Симптомы

Снижение гематокрита в крови сопровождается гипоксией различных органов, так как именно красные кровяные тельца в норме разносят кислород по организму. Такое состояние проявляется следующими симптомами:

• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• сонливость;
• учащенное сердцебиение и дыхание;
• чувство нехватки воздуха;
• головная боль, головокружение;
• снижение памяти и концентрации внимания;
• выпадение волос;
• мраморность или бледность кожи.

Лечение

Снижение гематокрита у взрослого до 35-30% требует амбулаторного наблюдения врача, исключения возможных серьезных заболеваний, коррекции рациона с увеличением потребления продуктов животного происхождения, в частности, красного мяса и печени, листовой зелени. Показатель ниже 13% характерен для угрожающих жизни патологий и выявляется обычно у пациентов в тяжелом состоянии в больнице. Тактика ведения пациента определяется основным заболеванием, которое привело к изменению уровня гематокрита.

Аллергический ринит по МКБ 10

• Аллергический ринит по МКБ 10
• Виды заболевания
• Причины заболевания
• Диагностика и лечение

Аллергическим ринитом называют воспалительный процесс слизистой оболочки носовой полости. Он сопровождается обильным течением слизистых масс из носовых ходов, приступами чихания, отёчностью и чувством заложенности носа.

Несмотря на наличие неприятных симптомов, которые приносят ощутимый дискомфорт и мешают качеству жизни, многие пациенты не считают этот недуг болезнью, поэтому к врачу обращаться не торопятся, а занимаются, преимущественно, самолечением: смотрит рекламу на телевидении, покупают «волшебные» капли и бесконтрольно их принимают. Друзья! Это в корне неверно!

Поллиноз — это самостоятельное заболевание, что подтверждает международная классификация болезней (МКБ 10). В нашей стране доля людей, подверженных аллергическому насморку, достигает почти сорока процентов.

Аллергический ринит по МКБ 10

МКБ представляет собой перечень всех известных заболеваний. За каждым диагнозом закреплён уникальный буквенно-цифровой код. Для простого обывателя эти коды никакой смысловой нагрузки не несут.

Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи

Однако, данная классификация используется в здравоохранении каждой страны мира и чётко структурирует абсолютно все диагнозы, существующие на сегодняшний день. Она пересматривается и обновляется каждые десять лет. Судя по числу 10 в названии, нетрудно догадаться, что МКБ пересматривалась уже десять раз.

Аллергические риниты относят к категории «Другие заболевания верхних дыхательных путей». Значение кода по МКБ 10 этой болезни — J30.

В свою очередь, поллиноз подразделяется на более узкие разновидности болезни, каждая из которой имеет свой код. Ниже представлена выдержка из этого документа — напротив каждого диагноза – его код по МКБ 10:

• J30.0 — вазомоторный ринит;
• J30.1 — аллергический насморк, спровоцированный пыльцой цветущих растений;
• J30.2 — иные сезонные аллергические риниты;
• J30.3 — другие аллергические риниты;
• J30.4 – поллиноз, невыясненного происхождения (то есть после всех результатов исследования, причину болезни найти не удалось).

Виды заболевания

Поллиноз имеет несколько разновидностей, отличающихся различными периодами протекания. Выделяют круглогодичный, сезонный, эпизодичный и профессиональный поллиноз.

Круглогодичный насморк считается хроническим. Он беспокоит пациента не более пары часов в сутки, но длится подобное состояние около девяти месяцев в году. Как правило, вызывают его бытовые аллергены. Ощутимого дискомфорта и снижения работоспособности он не приносит.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

Сезонный насморк появляется в период активного цветения растений, длится от нескольких дней, но появляющиеся симптомы приносят неприятные ощущения пациенту и мешают полноценной жизнедеятельности.

Эпизодический проявляется лишь при контакте с аллергеном, например, с шерстью или слюной животного. При этом симптоматика заболевания очень ярко выражена.

Профессиональный ринит — это относительно новый подвид заболевания. Он обусловлен постоянным контактом человека с определённым аллергеном в силу своей профессии (например, кондитеры, фармацевты, рабочие деревообрабатывающих предприятий).

Причины заболевания

Разумеется, первопричиной появления болезни является контакт с аллергеном. Но болеют ведь не все!? Развитию поллиноза способствуют следующие причины:

• недосыпание, хроническая усталость;
• загрязнённый воздух;
• наследственность;
• стрессы;
• анатомические особенности строения полости носа и носоглотки;
• продолжительный контакт с аллергеном;
• проблемы со свёртываемостью крови;
• частые простуды;
• болезни желудочно-кишечного тракта;
• приём антибиотиков.

Диагностика и лечение

Для постановки верного диагноза необходимо обратиться к лор-врачу. Он проведёт риноскопию (осмотр полости носа), назначит необходимые анализы (общий анализ крови, анализ крови на наличие антител, пробы на аллергены и прочие).

Лечение при рините нужно начинать с устранения воздействия аллергена. Если вы аллергик — в доме не должно быть животных, пыли, мягких игрушек и ковров. В комнате, где вы спите, должен стоять увлажнитель воздуха и мойка воздуха, тогда воздух станет значительно чище и более увлажнённым. Также рекомендуем приобрести хороший пылесос с мощным всасыванием, антибактериальными фильтрами и фильтрацией пыли и грязного воздуха через воду! Попользовавшись таким пылесосом хотя бы раз, по грязной воде вы увидите, чем дышите!

Если у вас аллергия на цветение, необходимо исключить поездки за город на природу или держаться подальше от парков или клумб.

Чтобы снять обострение, назначаются антигистаминные препараты («Супрастин», «Тавегил» и т. п.), сосудосуживающие («Отривин», «Ксилометазолин»), солевые растворы («Аквамарис»), противоаллергические капли («Виброцил»). Кортикостероидные (гормональные) спреи в нос лучше самому не приобретать!

Так или иначе, лечение должно назначаться и проводиться исключительно под контролем врача — оториноларинголога. Только опытный грамотный лор-врач назначит эффективную лекарственную терапию и избавит от недуга.

Пожалуйста, записывайтесь на приём и приходите!

Мы поможем вам справиться с проявлениями аллергического ринита!

Будем рады вас видеть в нашей клинике и с радостью вам поможем!

Миастения (код по МКБ 10)

Миастения – это заболевание, которое развивается вследствие аутоиммунного процесса в организме. Оно характеризуется слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. Врождённая и приобретенная миастения в МКБ 10 значится под кодом G70.2. Код G70 имеет генерализованная миастения в МКБ 10. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих миастенией:

• полный цикл медицинских услуг – диагностика, стационарное и амбулаторное лечение, реабилитация;
• использование наиболее эффективных препаратов, зарегистрированных в РФ, которые обладают минимальным спектром побочных эффектов;
• возможность благодаря сотрудничеству с лучшими НИИ неврологии проходить все сложные исследования и анализы крови;
• использование постоянно обновляемой медицинской аппаратуры известных производителей Японии, США, Германии, Италии.

В клинике неврологии работают профессора и врачи высшей категории, являющиеся ведущими специалистами в области лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Все тяжёлые случаи миастении обсуждаются на заседании экспертного совета. Неврологи коллегиально принимают решение в отношении дальнейшего лечения пациентов, корригируют дозы препаратов в зависимости от степени тяжести заболевания.

Причины и механизмы развития миастении

Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям. Проблемы с нервно-мышечной передачей возникают в результате синтеза результата антител против α-субъединицы никотиновых холинорецепторов. Поликлональные антитела действуют подобно яду кураре. Они затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости. Аутоантитела вытесняют в мышечно-невральных соединениях ацетилхолин, блокируют передачу импульса.

Преимущественно врачи выявляют спорадические случаи миастении, хотя описаны и семейные формы заболевания. Учёные считают, что миастения является генетически предопределённым заболеванием. Она также развивается у пациентов с увеличением размеров или злокачественной опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при дерматомиозите, органических заболеваниях нервной системы, раке лёгкого, яичников, молочной железы или предстательной железы.

Механизм развития миастении сложен. Нарушается нервно-мышечная передача импульса. В связи с уменьшением числа холинергических рецепторов концевой пластинки или их недостаточной чувствительностью к ацетилхолину, а также по причине нарушения синтеза ацетилхолииа в результате дефекта активности ферментов возникает постсинаптический блок.

У больных локальной или генерализованной формой миастении выявляют циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов. Тяжесть заболевания напрямую зависит от титра антител. Антитела блокируют рецепторы, реагируют с их белковым компонентом, вызывая ускоренную деградацию рецепторов. Аутоиммунные антитела к рецепторам вырабатывают лимфоциты, которые происходят в вилочковой железе.

Клиническая картина заболевания

Уникальным и специфическим признаком миастении является мышечная утомляемость. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений в частом ритме она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. Сила мышц сохраняется в течение длительного времени при работе в медленном темпе, особенно после отдыха и сна.

Преимущественно миастения (код по МКБ 10 – G70.2) возникает в возрасте 20-30 лет. Нередко первые симптомы заболевания появляются в детском возрасте или в пубертатном периоде. В 2 раза чаще болеют лица женского пола. Миастения может дебютировать и у мужчин пожилого возраста, страдающих миомой (опухолью вилочковой железы). Провоцировать начало миастении могут инфекционные заболевания, интоксикации, эндокринные сдвиги (беременность, климактерический период).

По характеру течения выделяют:

• прогрессирующую форму миастении (код по МКБ 10 – G70), которая характеризуется постепенным нарастанием тяжести и распространённости миастенических проявлений;
• стационарную форму, или миастеническое состояние (имеет место стабильность дефектов миастенического типа на протяжении значительного срока);
• миастенические эпизоды (короткие периоды миастенических нарушений сменяются продолжительными спонтанными ремиссиями).

По клиническим признакам различают локализованную миастению, с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц гортани, языка, глотки (бульбарная форма) и генерализованную форму заболевания. В типичных случаях миастении первыми появляются глазодвигательные нарушения. Пациенты предъявляют жалобы на опущение век, двоение предметов, особенно при длительном чтении. Для миастении характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние пациентов лучше, а вечером птоз и диплопия значительно нарастают. В дебюте заболевания поражаются лишь отдельные глазодвигательные мышцы. По мере прогрессирования патологического процесса может наступить паралич наружных и внутренних мышц глазного яблока.

Пациент не может длительно удерживать взор при боковом отведении глаз. Это создаёт ошибочное мнение о наличии нистагма (непроизвольных колебательных движений глазных яблок высокой частоты). Внутренние мышцы глаза страдают достаточно редко. Зрачковые реакции сохранены, хотя иногда наблюдается анизокория (разный размер зрачков правого и левого глаза) или истощение реакции зрачков на свет при повторных исследованиях. Затем присоединяются слабость и утомляемость мимических мышц и жевательной мускулатуры.

При поражении бульбарной мускулатуры нарушается функция мягкого нёба и надгортанника. Пациенты жалуются на затруднение проглатывания пищи, попадание жидкости в нос. Эти симптомы усиливаются в процессе еды. У больных появляется «носовой» оттенок голоса, он «затухает» во время разговора. При пережёвывании твёрдой пищи утомляются жевательные мышцы. В тяжёлых случаях пациенты вынуждены делать перерыв во время еды. Иногда возникают затруднения даже при проглатывании слюны. При нарушении глотания может развиваться алиментарное истощение или аспирационная пневмония. В поздних стадиях заболеваниях у некоторых пациентов на языке образуются 3 продольные борозды, что имеет определённое диагностическое значение.

Если слабость распространяется на мышцы конечностей, больше страдает мускулатура проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделов рук. Женщины утомляются при причёсывании. При поражении мышц шеи, особенно разгибателей, возникает характерное списание головы.

Одним из наиболее тяжёлых симптомов генерализованной формы миастении является слабость дыхательных мышц. Сухожильные рефлексы истощаются при повторных исследованиях или могут быть сохранены. Изредка отмечаются мышечные атрофии мышц языка и шеи, проксимальных отделов верхних конечностей. Они обычно выражены умеренно, при улучшении состояния уменьшаются и исчезают.

При миастении может наблюдаться острое ухудшение состояния, которое обусловлено влиянием внешних и внутренних факторов. Оно носит название миастенического криза. У пациентов с лёгкой или средней степенью тяжести заболевания остро развиваются следующие симптомы:

• генерализованная мышечная слабость;
• выраженные бульбарные нарушения (нарушение глотания и речи);
• дыхательные нарушения.

Снижается эффективность антихолинэстеразных препаратов. Мышечная слабость может доходить до состояния тетраплегии (паралича всех четырёх конечностей), Она сопровождается выраженными вегетативными нарушениями в виде тахикардии (учащённого сердцебиения), слабого пульса, мидриаза (расширения зрачков) и пареза кишечника.

Диагностика миастении

Обычно постановка диагноза миастении не вызывает трудности. Заболевание диагностируется на основании жалоб пациента на утомляемость, усиление имеющихся нарушений при физической нагрузке и к вечеру. Для уточнения диагноза проводят прозериновую пробу: симптомы заболевания резко уменьшаются через 30-60 мин после подкожного введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина. При определении электровозбудимости мышц врачи выявляют быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха.

Неврологи Юсуповской больницы проводят электромиографическое исследование. Стимуляционная электромиография регистрирует нормальный суммарный вызванный потенциал действия. Его амплитуда уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 секунду. Для выявления изменений вилочковой железы проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Определяют уровень аутоиммунных антител в сыворотке крови. Врачи клиники неврологии с помощью современных методов исследования проводят дифференциальную диагностику миастении с опухолью ствола мозга, стволовым энцефалитом, базальным менингитом, полимиозитом и нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.

Лечение миастении

Терапия миастении направлена на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи неврологи Юсуповской больницы используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Врачи подбирают оптимальную индивидуально компенсирующую дозу препарата в зависимости от клинической формы заболевания, тяжести симптомов, наличия сопутствующей патологии, реакции на препарат.

При глоточно-лицевой и глазной форме миастении более эффективен пиридостигмина бромид. При миастенической слабости скелетной мускулатуры отдают предпочтение прозерину и оксазилу. Пациентам назначают оротат или хлорид калия, верошпирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях прозерин вводят внутримышечно. Приём больших доз антихолинэстеразных препаратов иногда приводит к холинергическому кризу. В этом случае отменяют антихолинергические средства и повторно вводят внутримышечно или внутривенно атропина сульфат. В тяжёлых случаях назначают реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).

Миастенический криз возникает в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств. При его развитии срочно вводят внутривенно 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина. Через 2-3 часа выполняют внутримышечную инъекц2-3 мл препарата. Оксазил моно быть вводить в свечах. Применяют также подкожно 5% раствор эфедрина, внутривенно препараты калия.

Невзирая на введение больших количеств прозерина, при миастеническом кризе может сохраняться прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц. Пациентов переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии Юсуповской больницы. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на искусственную вентиляцию лёгких с помощью стационарных или переносных дыхательных аппаратов. Питание пациентов осуществляют через назогастральный зонд. Поддерживают баланс жидкости, электролитов и витаминов. При развитии метаболического ацидоза (смещения рН в кислую сторону) внутривенно капельно вводят 1% раствор гидрокарбоната натрия.

В Юсуповской больнице применяют методы патогенетического лечения пациентов, страдающих миастенией – тимэктомию, рентгенотерапию и гормональную терапию. Хирургический метод (тимэктомию) применяют пациентам в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Абсолютным показанием к операции является опухоль вилочковой железы.

Рентгенотерапию на область тимуса назначают при глазной форме миастении, при остатке ткани вилочковой железы после тимэктомии, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжёлых случаях генерализованной миастении проводят терапию иммуносупрессивными препаратами. Эффективна пульс-терапия высоких доз кортикостероидов. Пройти курс лечения миастении современными препаратами можно, позвонив по телефону Юсуповской больницы.

Тимомегалия у детей

1. Тимус: его роль в организме
2. Тимомегалия: формы патологии
3. Какие факторы могут привести к увеличению тимуса
4. Клинические проявления тимомегалии
5. Как диагностируется патология
6. Врачебная тактика при лечении тимомегалии
7. Порядок проведения медицинских прививок при синдроме Платтера
8. Заключение
9. Видео

Тимомегалия – патологическое состояние, характеризующееся гиперплазией вилочковой железы и снижением ее функции

При небольшом увеличении железы клиника отсутствует. Если же размеры тимуса превышены значительно, развиваются синдромы компрессии торакальных органов, лимфопролиферации, иммунодефицита, возникают эндокринные нарушения. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента детским иммунологом и педиатром, данных рентгена грудной клетки, ультразвукового обследования вилочковой железы. Кроме того, исследуется кровь на содержание гормонов и состояние Т-лимфоцитов. Активная терапия проводится только в случае значительного увеличения тимуса.

Увеличение вилочковой железы, как и обратное ему состояние – гипоплазия тимуса, требует должного внимания со стороны родителей и врача.

Тимус: его роль в организме

Тимус – основное звено в иммунной системе у детей. Железа ответственна за пролиферацию и дифференцировку Т-лимфоцитов, которые затем проникают во вторичные лимфоидные органы (лимфоузлы, селезенку).

Кроме того, тимус выделяет большое количество биологически активных веществ, которые регулируют соотношение Т- и В-лимфоцитов крови, стимулируют клеточный иммунитет, усиливают фагоцитоз. Гормоны вилочковой железы стимулируют процессы регенерации и кроветворения, улучшают клеточный метаболизм, способствуют росту организма и половому созреванию.

Тимомегалия: формы патологии

Гиперплазия вилочковой железы вызывается как органической, так и функциональной патологией

Различают две формы органического увеличения тимуса:

1. Первичное – характеризуется гипертрофией со сниженной функцией железы. Это приводит к патологии органов внутренней секреции и разрастанию лимфоидной ткани.
2. Приобретенное – возникает в результате поражения других органов, чаще при заболеваниях головного мозга, надпочечников, гипоталамуса.

Функциональные формы тимомегалии развиваются на фоне различных острых состояний – бронхита, трахеита, тонзиллита. После болезни размеры тимуса восстанавливаются.

Какие факторы могут привести к увеличению тимуса

Тимомегалия – часто встречающееся состояние в детском возрасте. К формированию патологии могут привести многие факторы. Наиболее важными из них являются:

• наследственная предрасположенность;
• неблагоприятное антенатальное воздействие – гестозы у матери, инфекции во время гестации, наличие выкидышей и прерывание предшествующих беременностей;
• перинатальная патология – родовые травмы, гипоксия, гемолитическая болезнь, сепсис новорожденных.

Клинические проявления тимомегалии

При небольшом увеличении тимуса никаких симптомов болезни нет. Когда имеется выраженная гиперплазия, появляются характерные черты тимико-лимфатического состояния.

Делая вывод о том, что это такое и насколько опасным является, стоит учесть характер патологии и выраженность симптомов. Избыточное образование лимфоидной ткани может сочетаться с расстройствами нейро-эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Тимус – основное звено в иммунной системе у детей.

При осмотре пациентов до года обращают внимание на следующие признаки:

• паратрофия – повышенный вес и избыточное отложение подкожного жира у грудничков;
• бледность кожи и пастозность;
• свистящее шумное дыхание;
• вегетативная лабильность – гипергидроз, длительный субфебрилитет, преходящие приступы аритмии.

У малышей старшего возраста отмечаются следующие симптомы:

• генерализованное увеличение периферических лимфоузлов, спленомегалия, разрастание лимфоидной ткани глоточного кольца;
• врожденные пороки развития и аномалии;
• вегетативные расстройства – гипотония, аритмии, коллаптоидные состояния;
• эндокринопатический синдром – ожирение, недоразвитие половых органов.

Как диагностируется патология

Если возникает подозрение на увеличение вилочковой железы, ребенок должен быть осмотрен педиатром, а также иммунологом. После этого его направляют на дополнительное обследование.

Лабораторная диагностика включает определение:

• общего количества Т-клеток, а также их число в субпопуляциях;
• число и зрелость В-клеток;
• количество иммуноглобулинов по классам;
• уровень гормонов гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез.

Специальные методы обследования:

1. Рентген грудной клетки проводят, чтобы выявить увеличение вилочковой железы и определить кардио-тимико-торакального индекс (КТТИ). На нормальной рентгенограмме тимус не виден, его закрывают сердце и сосудистый пучок. Если тень железы визуализируется, то по ней определяют КТТИ и степень увеличения.
2. Ультразвуковое исследование вилочковой железы позволяет более точно определить объем органа.
3. УЗИ надпочечников помогает выявить воспалительный или опухолевый процесс.

Комплексное обследование – залог постановки правильного диагноза и выбора оптимальной лечебной тактики.

Врачебная тактика при лечении тимомегалии

Если увеличение тимуса незначительное, то пациент не нуждается в специфической терапии. В этих случаях врачебное вмешательство ограничивается простыми рекомендациями:

• в детское меню должны быть включены легко усваиваемые продукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, для грудничков обязательно грудное вскармливание;
• необходимо всячески избегать стрессовых ситуаций, ребенок должен находиться в спокойной, дружеской атмосфере;
• исключить контакты с инфекционными больными.

Пациентам с третьей степенью гиперплазии обычно назначается консервативная терапия. Хирургические способы лечения применяются редко, они допустимы только при прямой угрозе жизни пациента.

Детям с третьей степенью тимомегалии чаще назначается консервативное лечение

Курс фармакотерапии назначает врач-иммунолог. Чаще всего это:

1. Глюкокортикоиды – применяются в стрессовых ситуациях и перед операцией, обычно длительность курса составляет 5-10 дней, но при тяжелом течении болезни возможен и более продолжительный прием.
2. Вещества, стимулирующие синтез кортикостероидов (глицирам, аскорбиновая и пантотеновая кислоты) – назначаются курсами, лечение индукторами прекращают после достижения пациентом шестилетнего возраста.
3. Биостимуляторы и адаптогены – препараты женьшеня, элеутерококка, китайского лимонника. Принимаются 1 раз в квартал, дозировки и длительность терапии определяются индивидуально.
4. Для коррекции иммунных нарушений назначаются препараты вилочковой железы.

Порядок проведения медицинских прививок при синдроме Платтера

При небольших степенях увеличения вилочковой железы вакцинация проводится по общему календарю прививок. За 3-5 дней до процедуры назначаются антигистаминные средства и диета с исключением высокоаллергенных продуктов. Часто и длительно болеющим детям рекомендуют предварительно пройти терапию препаратами тимуса.

При гиперплазии тимуса высокой степени прививки противопоказаны до того момента, пока железа не придет в норму.

Заключение

Иммунология – сравнительно молодая наука, поэтому многие аспекты, касающиеся иммунной системы, остаются спорными и малоизученными.

Одной из актуальных проблем детской иммунологии является увеличение вилочковой железы. Это состояние известно в медицинской литературе под различными названиями: персистирующий тимус, синдром Платтера, конституционная гиперплазия тимуса, тимомегалия. Даже простое перечисление терминологических обозначений говорит о различных подходах ученых к изучению роли увеличения вилочковой железы в педиатрии. Некоторые вообще не считают увеличение тимуса патологией, относя состояние к аномалиям конституции.

Конечно, многие положения концепции тимико-лимфатического состояния безнадежно устарели и не соответствуют действительности. Но считать детей с увеличением вилочковой железы совершенно здоровыми не допустимо.

В русской медицинской литературе принят термин тимомегалия или синдром Платтера, подразумевающий врожденную нейро-иммуно-эндокринную дисфункцию, ассоциированную с увеличением вилочковой железы.

Тимомегалия – понятие собирательное, включающее в себя как безобидные, так и опасные состояния. Она бывает врожденной, приобретенной, стойкой или транзиторной, может стать результатом пролиферации нормальных лимфоцитов или злокачественного разрастания лимфоидной ткани. Поэтому все дети с увеличенной вилочковой железой должны быть под диспансерным наблюдением врача.

Видео