Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, средостения, шеи

Саркоидоз легких

Что такое

Это одно из малоизученных заболеваний, у которого до сих пор неизвестны причины его возникновения. В настоящее время исследователи проверяют теории о наследственной предрасположенности (есть доказанные случаи заболевания среди близких родственников), о влиянии окружающей среды (. Основным маркером саркоидоза являются гранулемы в легких – это плотные узелки воспаления в пораженных тканях. По ним и строится определение заболевания — неинфекционный воспалительный процесс, проявляющийся в появлении гранулём в легких.

Симптомы саркоидоза легких

Заболевание может протекать без выраженных симптомов долгое время, вплоть до больших объемов пораженных тканей.

Частыми симптомами являются:

• повышенная утомляемость,
• кашель,
• небольшое повышение температуры тела
• появление на коже ног красных зудящих пятен (узловатая эритема)

Как ни удивительно, часто пациенты с саркоидозом приходят к врачу не с перечисленными симптомами, а с жалобами на дискомфорт в глазах (конъюнктивит, сухость), с поражениями кожи (появляются коричневые, желтые бляшки), по этим и другим косвенным признакам опытный специалист сможет диагностировать саркоидоз даже на ранних стадиях.

Диагностика

В первую очередь необходимо провести визуализацию грудной клетки, чтобы обнаружить очаги воспаления и увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Затем нужны анализы крови, выделяемой мокроты, данные спирометрии – в том числе чтобы исключить вероятность других заболеваний с похожими симптомами. Возможно потребуется биопсия: ведь гранулёмы легко различимы при микроскопическом исследовании.

Задача лечащего врача состоит в том, чтобы обнаружить все очаги воспаления в организме, т. к. заболевание может присутствовать не только в легких, но и в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Есть предположение, что саркоидозом чаще болеют люди зрелого возраста (хотя присутствуют случаи заболевания во всех возрастных группах); также есть предположение, что чаще болеют женщины. Но специалисты нашего центра, исходя из своего опыта, склоняются к тому, что у женщин просто ярче проявляются симптомы, и в большинстве они внимательнее относятся к своему здоровью, вовремя обращаясь за помощью к специалисту.

Лечение саркоидоза легких

С таким сложным заболеванием необходимо обращаться только к проверенным специалистам, обладающим опытом диагностики и лечения саркоидоза. Заболевание нужно вовремя диагностировать, не спутав с другими возможными причинами проявившихся симптомов, правильно провести забор материала для биопсии, подобрать оптимальное лечение с минимальными последствиями для организма, четко определив тяжесть поражения. Ведь известны случаи, когда иммунитет пациента справлялся с саркоидозом при помощи сопутствующей поддерживающей терапии без серьезных лекарственных препаратов. Специалисты нашего пульмонологического отделения исходя из опыта знают, что течение заболевания и проявление симптомов крайне изменчиво, поэтому важно профессионально вести пациента от первой консультации и до полной ремиссии, т. е. исчезновения гранулём в легких, а также подтверждения, что в организме не сохранились другие очаги воспаления.

Саркоидоз не частое заболевание, поэтому часто пациент сталкивается с трудностями в амбулаторной практике, именно поэтому так важно обратиться за медицинской помощью в центр, где работают врачи, имеющие в своем опыте случаи пролеченного саркоидоза, собственные проверенные схемы лечения, подкрепленные мощной научной базой.

Пульмонологическое отделение нашего центра по праву считается одним из ведущих в стране, благодаря современному оснащению и составу команды специалистов: наши врачи разрабатывают уникальные программы лечения и реабилитации, в том числе и для пациентов с саркоидозом, проводят обучение коллег из других центров, печатают результаты своих исследований в ведущих международных изданиях.

В отделении доступны все возможные средства диагностики и лечения заболеваний легких: как современные, так и проверенные временем. Более того, в нашем центре, единственном в России, проводятся клинические испытания, и именно нашими специалистами подтверждается эффективность новой диагностической и лечебной аппаратуры, проходящей регистрацию для использования в дальнейшем во всех пульмонологических отделениях страны. Это большое доверие квалификации центра, которое мы оправдываем из года в год в первую очередь перед нашими пациентами.

Записаться на консультацию вы можете через специальную форму на сайте или по телефону.

Лимфомы

ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОМА

Лимфома– это разнородная группа онкологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление “опухолевых” лимфоцитов.

Лимфоцит– клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате бесконтрольного деления “опухолевых” лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином “лимфома” обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.

СИМПТОМЫ ЛИМФОМ

Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.

Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:

• Слабость
• Повышение температуры тела
• Потливость
• Потеря веса
• Нарушения пищеварения

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ

Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование у специалистов. Традиционно лимфомами занимаются врачи-онкологи и врачи-гематологи.

Лабораторная диагностика.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: “Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?” Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: “С каким видом лимфомы мы имеем дело?”

Исследование костного мозгатакже проводится с целью установить: “Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?” Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лучевая диагностика(рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.

ВИДЫ ЛИМФОМЫ

Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Мы представляем 4-ую редакцию классификации ВОЗ (2008) в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.

Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

• В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).

В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:

• Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
• Лимфоплазмоцитарная лимфома
• Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
• Волосатоклеточный лейкоз
• Лимфоплазмоцитарная лимфома
• Болезни тяжелых цепей
• Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
• Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
• Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
• Фолликулярная лимфома
• Лимфома из клеток мантийной зоны
• Диффузная В-крупноклеточная лимфома
• Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
• Первичная экссудативная лимфома
• Лимфома / лейкоз Беркитта

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов

• Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
• Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
• Агрессивный NK-клеточный лейкоз
• Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
• Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
• Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
• Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
• Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
• Грибовидный микоз / синдром Сезари
• Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
• Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
• Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

СТАДИИ ЛИМФОМЫ

Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А – это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б – это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.

В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) – I-я и II-я стадии и распространенные – III-я и IV-я стадии.

I-я стадия– допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов

II-я стадия– допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма – это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).

III-я стадия– допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

IV-я стадия– заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

• Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
• Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
• Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
• Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Лимфома

Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам check-up со скидкой до 20%!

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой от 30 до 50%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

• Врачи
• Цены

• Лимфома
• Хронические миелопролиферативные заболевания
• Множественная миелома
• Лимфома Ходжкина

Содержание статьи:

• Виды лимфом
• Стадии заболевания
• Причины возникновения
• Симптомы
• Диагностика
• Методы лечения
  • Лечебная тактика
  • Лечение отдельных типов
• Прогнозы
• Клинические рекомендации

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает

Статистические данные о лимфомах:

• Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
• Мужчины болеют чаще, чем женщины.
• Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
• В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
• Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
• Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
• Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
• Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению. Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

• В-лимфобластная НХЛ;
• болезнь тяжелых цепей;
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• волосатоклеточный лейкоз;
• диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• лейкоз Беркитта;
• НХЛ из клеток мантийной зоны;
• лимфоплазмоцитарная НХЛ;
• медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• первичная экссудативная НХЛ;
• плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
• селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
• фолликулярная НХЛ;
• хронический лимфолейкоз;
• экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• Т-лимфобластная НХЛ;
• агрессивный NK-клеточный лейкоз;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
• ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
• гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
• грибовидный микоз Сезари;
• неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
• Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
• Т-клеточный лейкоз;
• Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
• энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная. Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

• агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
• экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
• индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

• На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
• На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
• На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
• На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

• наследственную предрасположенность;
• регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
• вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
• аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
• повторяющиеся пневмонии;
• иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
• операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

• слабость и повышенная утомляемость;
• повышение температуры;
• потеря веса;
• увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования. Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• радиотерапия;
• биологическая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации. Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

• И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
• Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
• Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
• Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Лимфома Ходжкина

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

• Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
• Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
• Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
• В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

• Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
• Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
• Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
• При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

• Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
• Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
• Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

• Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
• Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
• Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
• Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
• Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Лимфома

Лимфома — это злокачественное заболевание, поражающее лимфатическую систему. Если точнее, то речь идет о группе заболеваний, потому что их несколько — и они отличаются разными особенностями.

Сама лимфатическая система — это сложная система, сосуды которой охватывают все внутренние органы. В нее также входят лимфоузлы, которые формируют лимфоциты, очень важные для нашего иммунитета. У этой системы несколько ключевых функций. Барьерная очищает лимфу и задерживает нежелательные для организма частицы (например, погибшие клетки). Транспортная функция доставляет питательные вещества к органам, а иммунная помогает бороться с вирусами, бактериями, любыми вредными клетками.

Если развивается лимфома, лимфатические клетки начинают делиться бесконтрольно, появляются опухоли, которые без своевременного лечения грозят пациенту в том числе и летальным исходом.

Причины

Точные причины лимфомы на данный момент не установлены — впрочем, так обстоят дела со многими злокачественными образованиями. Но можно говорить о том, что есть факторы, способствующие развитию заболевания.

К этим факторам относят перенесенные вирусные болезни, бактериальные инфекции, прием иммунодепрессантов, влияние некоторых химических веществ, а также определенный возраст и пол.

В группе риска находятся люди в возрасте от 55 лет, поскольку иммунитет у таких пациентов ослаблен в силу естественных причин, накопленных заболеваний. Но лимфомы довольно распространены, поэтому встречаются и в более молодых группах — до 35 лет, в детском возрасте. Зависимость по полу отмечается в случае с лимфомой Ходжкина — она чаще встречается у мужчин.

К опасным вирусам, способным впоследствии привести к такой болезни, относят вирус Эпштейна-Барр, мононуклеоз, гепатит, ВИЧ, отдельные виды герпеса и т. д.

Говоря о химическом факторе, мы подразумеваем регулярный контакт с агрессивными химическими веществами, которые имеют токсическое действие. Тут в группе риска находятся люди, которые регулярно контактируют с разными растворителями, пестицидами и подобными опасными компонентами.

Что касается иммунодепрессантов, то речь обычно идет о ситуациях, когда у человека обнаруживают аутоиммунное заболевание. В таком случае нужно подавить реакцию организма на собственные клетки — в результате может пострадать и лимфатическая система. Это встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и т. д.

Симптомы

Чаще всего пациент или его близкие замечают проблему, когда возникают три распространенных признака: сильная потливость, активное снижение веса и повышенная температура. Температура при лимфоме обычно повышается до 38 градусов, но на поздних стадиях заболевания может превышать и 39 градусов.

Снижение веса часто происходит на фоне тошноты, рвоты, плохого самочувствия. То есть пациент не хочет употреблять пищу, от чего и теряет в весе.

Отмечаются и другие общие признаки лимфомы:

• увеличенные лимфоузлы — в одной или нескольких зонах;
• сонливость, слабость;
• боли разной локализации — могут болеть голова, спина, грудь, живот;
• ощущение зуда в пораженной области и в любом другом месте тела.

Интересно, что увеличенные лимфоузлы при таких заболеваниях обычно не болят, в том числе и при пальпации. Могут наблюдаться болезненные ощущения, если человек выпил, например, алкоголь. А еще такие узлы не реагируют на антибактериальные препараты — это тоже можно считать признаком лимфомы.

Еще один симптом лимфомы — зуд кожи. Чаще всего он встречается у ходжкинских форм заболевания (его отмечают около трети пациентов). Зуд захватывает либо отдельные участки тела, либо всю его поверхность. Иногда случается так, что этот симптом ощущается даже во время ремиссии. Сильнее всего пациенты ощущают этот симптом ночью. Нередко он проходит самостоятельно, а также может проходить, затем возвращаться безотносительно к стадии заболевания.

К специфическим симптомам лимфомы также относят:

• Кашель (если болезнь локализуется в грудной клетке). В зависимости от стадии болезни могут наблюдаться болезненные ощущения в груди, а также одышка.
• Отечность. Как правило, локализация отеков зависит от расположения пораженных лимфоузлов.
• Проблемы с ЖКТ: диарея, запоры, тошнота и т. д.

На первых этапах болезнь не так явно себя выражает, поэтому пациента должны насторожить увеличенные лимфоузлы и состояние слабости — уже этого достаточно, чтобы обратиться за помощью к врачам для обследования.

Виды лимфом по агрессивности

Поскольку заболеваний, которые входят в эту группу, много, их принято делить на группы по разным признакам. Один из них — агрессивность течения.

Так называемые вялые лимфомы (они же индолентные) развиваются медленно и в течение нескольких лет не угрожают жизни пациента. При своевременном лечении высоки шансы на долгую и стойкую ремиссию. В эту группу включают лимфоцитарную, а также фолликулярную лимфому.

Агрессивные формы, к которым относятся диффузные (смешанные и крупноклеточные) формы, способны убить организм в течение месяцев, а высокоагрессивные — даже в течение недель. К последним, например, относятся Т-клеточная лейкемия, лимфома Беркитта. В лечении любого заболевания и в поддержании адекватного состояния пациента большую роль играет своевременность профессиональной помощи.

У детей

Если сравнить симптомы лимфомы у взрослых и детей, окажется, что у более молодого организма чаще встречаются агрессивные формы. Такие заболевания среди юных пациентов довольно распространены — они занимают до 10% от всех видов рака, с которыми они сталкиваются. Обычно диагностируются они в возрасте от пяти до десяти лет, в остальных группах гораздо реже.

Осложняется ситуация и тем, что маленькие дети не могут описать врачам свое состояние детально, поэтому приходится определять болезнь по типичным признакам. Если ребенок много потеет, быстро устает и становится раздражительным (либо апатичным), это серьезный повод обратиться к специалистам.

Диагностика

Обычно диагностика лимфомы включает:

• Осмотр врачом и сбор анамнеза.
• Общие лабораторные анализы, в первую очередь — анализы крови.
• Рентген органов грудной клетки и других органов.
• УЗИ разных видов.
• КТ, МРТ.
• Радиоизотопные методы исследования.
• Биопсию пораженных лимфоузлов.

В зависимости от ситуации диагностика лимфомы может дополняться специфическими исследованиями на усмотрение врача.

Лечение

Два основных способа лечения лимфомы — это лучевая терапия и химиотерапия. Также используется трансплантация собственных стволовых клеток пациента или же трансплантация от донора. Схем лечения очень много — они зависят от стадии, особенностей болезни, а также от того, как иммунитет человека отвечает на те или иные действия, реагирует ли он на предыдущую терапию.

Если вы хотите проконсультироваться по вопросам лечения лимфомы, в АО «Медицина» в Москве работают онкологи, которые готовы принять вас и разобраться в проблеме детально.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при лимфоме?

Это зависит от степени агрессивности опухоли, а также от того, на какой стадии обнаружена проблема и от особенностей организма. Точные прогнозы, как правило, не могут дать даже врачи — но чем раньше найдена проблема, тем выше шансы прожить еще долгую и комфортную жизнь.

Есть ли профилактика лимфомы?

Как и в случае с другими злокачественными заболеваниями, специфической профилактики в данном случае нет. Все, что можно делать, — вести здоровый образ жизни, чтобы снизить риски разных неприятностей для организма.

Можно ли при лимфоме использовать лечение народными средствами?

Ни в коем случае. Подобные заболевания лечатся исключительно силами традиционной медицины — и только самыми современными способами. Делая ставку на альтернативные решения, пациент сильно рискует своей жизнью и значительно снижает ее продолжительность.

Что такое лимфома: симптомы патологии, диагностика и методы лечения

Лимфома – это опасная злокачественная опухоль, которая поражает разные области лимфатической системы. Заболевание смертельно опасно, может развиваться как медленно, так и стремительно. Проявляет себя неспецифическими симптомами – повышением температуры, общим недомоганием и другими. Поддается лечению на ранних стадиях.

Лимфома: что это

Лимфома представляет собой онкологическую патологию, которая поражает лимфатическую систему. Развитие заболевания начинается с бурного, неконтролируемого деления клеток, что приводит к появлению опухолей. Патология опасна, может привести к летальному исходу. Успех лечения во многом зависит от того, насколько быстро пациент обратится к врачу.

Точные причины лимфомы, как и многих других онкологических заболеваний, до сих пор неизвестны. При этом можно назвать несколько провоцирующих факторов, которые наверняка могут способствовать развитию патологии:

вирусные инфекции (в основном ВИД, некоторые разновидности герпеса, вирус Эпштейна-Барра);

половозрастные особенности (чаще у мужчин от 55 лет);

прием препаратов, относящихся к иммунодепрессантам;

воздействие окружающей среды (неблагоприятная экологическая обстановка, вредные условия труда);

регулярное нарушение правил здорового образа жизни.

Как проявляется лимфома: симптомы

Болезнь может развиваться бессимптомно, со временем появляются такие неспецифические признаки:

повышение температуры до 38-39 градусов и выше;

общая слабость, плохое самочувствие;

увеличение лимфоузлов сразу в нескольких областях или только в одной;

зуд в разных местах, в том числе в пораженной;

боли в голове, в области груди, живота и других частей тела.

Если прощупывать лимфоузлы, даже нажимая на них, пациент обычно не испытывает боли. При этом болезненные ощущения от других частей тела усиливаются при приеме алкоголя. Еще один признак лимфомы – отсутствие боли в узлах при приеме антибактериальных лекарств.

Также лимфома может быть связана с зудом кожи – он наблюдается в трети случаев. Зуд появляется по всему телу или только в отдельных местах. Причем подобный симптом усиливается ночью, а затем может пройти самостоятельно.

Описанные симптомы необязательно говорят именно о лимфоме. При этом есть ряд признаков, которые можно отнести к специфическим проявленгиям заболевания:

кашель с болями в грудине;

отечность в области пораженных лимфоузлов.

Виды лимфом по агрессивности

Заболевания классифицируют по разным критериям, одним из важнейших является степень агрессивности:

Вялая (индолентная) лимфома развивается в течение длительного периода, проявляет себя слабо и сначала не угрожает жизни человека. Если начать своевременное лечение, можно добиться стойкой ремиссии (ослабление течение).

Агрессивная форма – смешанная, крупноклетачная лимфома. В этом случае заболевание развивается очень быстро и всего за несколько месяцев (а иногда и за несколько недель) может привести к летальному исходу.

Последние исследования показали, что лимфома в детском и подростковом возрасте чаще всего имеет агрессивный характер. Родителям рекомендуется привести ребенка к врачу, если он стал быстро уставать, сильно потеет, в поведении отмечается раздражительность или, наоборот, апатия. У взрослых заболевание, как правило, протекает медленно, что создает иллюзию сравнительно хорошего самочувствия.

Диагностика и лечение

При появлении стойких симптомов недомогания рекомендуется обратиться к терапевту. Врач проведет осмотр, изучит жалобы и назначит проведение нескольких диагностических процедур;

анализ крови, мочи;

биопсия (забор фрагмента ткани) лимфоузла;

рентген грудной клетки;

при необходимости – исследование с помощью радиоизотопных методов.

Лечение проводят по нескольким направлениям, основные – химиотерапия и лучевая терапия. В некоторых случаях используют трансплантацию – для этого берут собственные стволовые клетки или клетки донора. Сегодня разработано несколько схем лечения. Применение конкретного курса терапии зависит от стадии развития заболевания, типа лимфомы, возраста, состояния пациента и других факторов.

Прогнозы на выздоровление в первую очередь зависят от типа агрессивности. Не меньшее значение имеет и то, на какой стадии диагностирована онкологическая патология. При этом точный прогноз часто не могут дать даже опытные специалисты. Но если обратиться своевременно, шансы на поддержание хорошей и продолжительной жизни действительно намного выше.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики у лимфомы, как и у других видов рака, нет. Поэтому от человека требуется лишь регулярно поддерживать здоровый образ жизни, соблюдая основные правила:

регулярная физическая активность;

исключение вредных факторов (условия труда, канцерогены в воздухе, пище).

Важно понимать, что лимфому невозможно вылечить самостоятельно с помощью народных средств. Это опасное заболевание, которое может привести к смерти всего за несколько месяцев. Поэтому при первых признаках недомогания нужно обратиться к врачу и пройти соответствующую диагностику.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Лимфома

Лимфома – это онкологическое заболевание, которое развивается в результате бесконтрольного деления клеток лимфатической системы. Болезнь может поражать различные органы в результате накопления в них лимфоцитов. Их скопления формируют новообразования, которые различаются по степени злокачественности.

Причины возникновения лимфом

Считается, что предрасполагающими факторами для развития лимфоидных опухолей являются:

• возраст 55–60 лет;
• вирусные заболевания (например, вирус Эпштейна – Барр, вирус гепатита C, ВИЧ, вирус Т-клеточного лейкоза);
• бактериальные инфекции (в т. ч. Helicobacter pylori);
• контакт с вредными химикатами (пестициды, растворители, лак, бензол, диоксин);
• генетические аномалии;
• прием иммунодепрессантов.

Общие признаки разных форм лимфомы:

• увеличение лимфатических узлов;
• слабость;
• потеря веса без видимых причин;
• повышенная температура тела;
• зуд в области увеличенных лимфоузлов;
• кашель;
• расстройства пищеварения;
• отеки;
• повышенная потливость (особенно ночью) и др.

В зависимости от типа и локализации патологии симптоматика имеет свои особенности.

Виды и стадии лимфомы

Заболевание принято делить на 2 группы:

• лимфомы Ходжкина (включает 5 подвидов);
• неходжкинские лимфомы (свыше 30 подвидов).

Кроме того, лимфоидные опухоли делятся на следующие группы:

• В-клеточная лимфома (наиболее агрессивна, успешное лечение возможно на ранних стадиях);
• Т-клеточная (чаще поражает кожные покровы и встречается у людей пожилого возраста);
• диффузная В-крупноклеточная (может поразить любой внутренний орган людей 20–50 лет);
• фолликулярная (наиболее редкий вид, хорошо поддается терапии на любой стадии, положительный прогноз в 90 % случаев).

Согласно классификации 1956 г., выделяют четыре стадии развития опухоли.

1. Ограниченный опухолевый процесс, локализованный в одной ткани (в одном органе) без поражения близлежащих (регионарных) лимфатических узлов.
2. Размер опухоли больше, имеются одиночные метастазы в близлежащие лимфатические узлы.
3. Опухоль прорастает в близлежащие ткани, имеются множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы.
4. Опухоль глубоко прорастает в окружающие органы и ткани, либо имеются отдаленные метастазы.

Диагностика лимфомы

После тщательного осмотра и опроса пациенту назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

• анализы крови (общий, биохимический);
• биопсия тканей опухоли;
• УЗИ, МРТ, КТ;
• молекулярно-генетические исследования;
• рентгенография.

Лимфомы характеризуются большим разнообразием форм и молекулярно-генетической гетерогенностью. В настоящее время диагностика заболевания основывается на морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследованиях. К числу молекулярно-генетических тестов относится, в частности, выявление мутаций (в первую очередь транслокаций) в клетках опухоли.

Транслокации, характерные для различных типов лимфом

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Транслокации с вовлечением 3q27

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Определение клональности B- и Т-лимфоцитов – еще один эффективный способ диагностики лимфом. Оно основано на таких молекулярных маркерах, как перестройки генов Т-клеточных рецепторов ( TCR ) и генов тяжелых цепей иммуноглобулинов ( IGH ).

Лечение лимфомы

Терапия разрабатывается исходя из стадии развития патологии, локализации опухоли и прочих индивидуальных особенностей клинической картины. Лечением заболевания занимается врач-онколог или гематолог. Терапия включает в себя следующие направления:

• лучевую терапию,
• химиотерапию,
• таргетную терапию,
• иммунотерапию,
• хирургические методы.

Лучевая терапия призвана уничтожить раковые клетки лимфомы. Она используется для пациентов с болезнью на первой стадии при отсутствии массивного поражения лимфоузлов и выраженной интоксикации.

Химиотерапия основана на применении медикаментов, угнетающих быстро делящиеся раковые клетки (препараты-цитостатики). Их цель — достижение максимальной ремиссии опухоли. Такими лекарственными препаратами являются, например, алкилирующие средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики, алкалоиды.

Таргетная терапия является разновидностью химиотерапии, при которой применяются т. н. таргетные препараты, т. е. направленные на определенную молекулярную мишень в клетке. Примером таргетной терапии лимфом является лечение Ритуксимабом, мишенью которого является рецептор CD20 на поверхности В-лимфоцитов.

Комбинированная химиолучевая терапия лимфомы проводится пациентам со второй стадией при массивном поражении лимфатических узлов и значительной интоксикации.

Иммунотерапия направлена на усиление иммунного ответа против опухолевых клеток в организме человека. Одни иммунопрепараты являются по сути действия таргетными (например, Ритуксимаб), тогда как другие неспецифически усиливают иммунный ответ организма (например, Интерферон).

Прогноз при лимфоме Ходжкина является благоприятным. У пациентов с первой стадией выживаемость в течение 5 лет составляет 95 %, с четвертой стадией — 65 %.

При неходжкинских лимфомах слюнных желез, ЖКТ, легких, орбиты глаза пятилетняя выживаемость больных достигает 60 %. Высокая степень злокачественности лимфоидных опухолей молочной железы, яичников, ЦНС, костей обуславливает менее оптимистичные прогнозы.

Не существует профилактических мер, выполнение которых гарантировало бы защиту от развития лимфомы. Однако если следить за здоровьем, вести правильный образ жизни и регулярно проходить медицинские обследования, можно снизить риски развития заболеваний организма в целом.