Парааортальные лимфоузлы: где находятся, размеры и причины увеличения

Увеличенные лимфоузлы (лимфаденопатия)

Обзор

Увеличенные лимфоузлы можно прощупать под кожей в виде шишек или горошин, что нередко бывает при простуде. Однако есть и другие причины, приводящие к увеличению лимфоузлов. Некоторые из них требуют обязательного обращения к врачу.

Лимфоузлы являются частью иммунной системы и содержат лейкоциты — защитные клетки организма. Узлы расположены группами по нескольку десятков, реже — одиночно и соединены между собой лимфатическими сосудами. Обычно лимфоузлы прощупываются под подбородком или на шее, в подмышках или паху, в локтевых или подколенных сгибах — в этих местах они располагаются неглубоко под кожей. Основные скопления лимфоузлов, доступных для самообследования вы можете рассмотреть на рисунке.

Через лимфатические узлы, как через фильтр, проходит межтканевая жидкость, оттекающая от внутренних органов и кожи. Лимфоузлы задерживают и обезвреживают возбудителей инфекций (бактерии, вирусы, грибы и простейших), чужеродные частицы, попавшие в организм, а также поврежденные клетки (в том числе, раковые).

Нормальные размеры лимфатических узлов могут сильно разниться в зависимости от их расположения в организме, возраста человека, состояния иммунитета, количества перенесенных заболеваний, рода занятий и индивидуальных особенностей. Например, лимфатические узлы на шее или под нижней челюстью можно прощупать практически всегда. А узлы, находящиеся в локтевом сгибе или подколенной ямке обычно столь малы, что найти их сложно.

Во время инфекционного заражения или болезни лимфоузлы могут увеличиваться на несколько сантиметров и более. Медицинское название этого явления — лимфаденопатия. При быстром увеличении размеров возникает болезненность при прощупывании лимфоузла. В большинстве случаев эти симптомы не опасны и проходят в течение нескольких дней, но иногда требуют лечения.

Тревожными признаками, которые всегда должны настораживать, являются следующие изменения лимфоузлов:

• узел остается увеличенным в течение
  нескольких недель;
• увеличение лимфоузлов только с одной
  стороны;
• увеличение нескольких групп лимфатических
  узлов сразу (например, шейных и паховых);
• лимфаденопатия — единственный симптом,
  никаких других признаков болезни нет;
• узел теряет эластичность и становится твердым на ощупь;
• кажется, что узел спаян с окружающими тканями,
  невозможно точно определить его границы;
• трудно сдвинуть кожу над лимфоузлом;
• кожа над узлом меняет цвет, становится горячей, появляется язва.

В этих случаях обязательно обратитесь к терапевту.

Увеличение лимфоузлов у детей и взрослых при различных заболеваниях

Резкая болезненность и увеличение размеров одного лимфоузла обычно является признаком его воспаления — лимфаденита. Причиной лимфаденита являются бактерии, попавшие в лимфатический узел. Такое бывает, например, при попытке выдавливать угри (акне), гнойнички на коже и др. Чаще лимфаденит проходит в течение нескольких дней самостоятельно, но иногда развиваются опасные осложнения: нагноение узла, попадание инфекции в кровь и распространение её по организму. Поэтому при выраженной болезненности лимфатического узла, увеличении его размеров и общем недомогании желательно обратиться к терапевту.

Самая распространенная причина увеличения группы лимфатических узлов в одной части тела — местная инфекция. Например:

• Увеличение лимфатических узлов около ушей, на шее, под нижней челюстью часто бывает при простуде, гриппе, наружном или среднем отите, ангине, синусите.
• Увеличение лимфоузлов подмышкой может свидетельствовать о раны или послеоперационного шва на руке. Лимфаденопатия подмышкой у кормящей женщины с симптомами застоя молока может говорить о развитии мастита.
• Лимфоузлы в паху принимают лимфатическую жидкость от половых органов, нижних конечностей и следят за порядком в этих областях, поэтому увеличиваются при половых инфекциях.

Как правило, увеличение лимфатических узлов во всех этих случаях не является основной жалобой, так как более яркими симптомами оказываются: повышение температуры, боль, выраженное общее недомогание. Если вылечить основное заболевание, лимфатические узлы уменьшатся до привычных размеров.

Редкой, но очень опасной причиной увеличение отдельных лимфатических узлов является рак. Например,при злокачественных опухолях органов живота часто встречается увеличение надключичных лимфоузлов. Причина в том, что именно лимфоузлы принимают на себя первый удар при распаде опухоли и развитии метастазов. Первые раковые клетки оседают в ближайших к опухоли лимфатических узлах, делая их твердыми, как камень. Узлы, пораженные метастазами, обычно увеличиваются только с одной стороны тела. При обнаружении у себя твердого безболезненного образования под кожей, спаянного с окружающими тканями, обратитесь к онкологу.

Немного реже встречается генерализованная или общая лимфаденопатия, когда увеличивается несколько или все группы лимфоузлов в организме. Такое бывает при:

• Кори, краснухе, аденовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе, ВИЧ-инфекции, гепатите В и гепатите С и некоторых других вирусных заболеваниях.
• Хламидиозе, бруцеллезе, токсоплазмозе, лептоспирозе, геморрагической лихорадке, энцефалите, боррелиозе и других бактериальных или паразитарных инфекциях. Многими из них можно заразиться за границей, при употреблении плохо обработанного мяса диких животных или если укусил клещ.
• Ревматоидном артрите, волчанке и других аутоиммунных болезных — заболеваниях, когда грубо нарушается работа иммунной системы и организм отторгает собственные клетки и ткани.
• Лейкозах и лимфомах – злокачественных заболеваниях крови и лимфатической системы. Остальные симптомы могут быть неспецифическими и проявляться незначительно: усталость, слабость, потеря аппетита и веса, быстрая утомляемость, частые простуды. В этом случае обратитесь к гематологу.

В этих случаях одновременное увеличение лимфатических узлов в разных частях тела нередко становится первым симптомом и главным критерием серьезного заболевания. Поэтому генерализованная лимфаденопатия является поводом для обязательного обращения к врачу.

Относительно безобидной причиной генерализованной лимфаденопатии иногда становится прием лекарственных препаратов (некоторых видов антибиотиков, лекарств от давления, подагры и др.). Увеличение лимфоузлов у детей может быть связано с аллергической реакцией, врожденной слабостью иммунной системы — иммунодефицитом, реакцией на прививку.

К какому врачу обратиться при лимфаденопатии?

Для диагностики и лечения лимфаденопатии вам может понадобиться помощь нескольких специалистов, найти которых легко с помощью сервиса НаПоправку:

• терапевт / педиатр (для детей);
• инфекционист – при подозрении на серьезную общую инфекцию;
• онколог – чтобы исключить злокачественное образование.

Определиться с выбором подходящего специалиста вам поможет раздел «Кто это лечит». Если есть сомнения, обратитесь к терапевту. Он проведет первичную диагностику и направит вас на консультацию к врачу нужного профиля.Стандартная диагностика лимфаденопатии складывается обычно из анализов крови, а также исследования лимфатических узлов с помощью ультразвука, МРТ или КТ. В некоторых случаях может потребоваться биопсия узла — пункция с помощью толстой иглы и забор содержимого лимфоузла на анализ.

Возможно, Вам также будет интересно прочитать

Localisation and translation prepared by Napopravku.ru. NHS Choices provided the original content for free. It is available from www.nhs.uk. NHS Choices has not reviewed, and takes no responsibility for, the localisation or translation of its original content

Copyright notice: “Department of Health original content © 2020”

Все материалы сайта были проверены врачами. Однако, даже самая достоверная статья не позволяет учесть все особенности заболевания у конкретного человека. Поэтому информация, размещенная на нашем сайте, не может заменить визита к врачу, а лишь дополняет его. Статьи подготовлены для ознакомительной цели и носят рекомендательный характер.

Неспецифический брыжеечный лимфаденит (I88.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В клинической классификации различают следующие виды мезаденита:

Выделяют следующие формы данного заболевания:

• Неспецифический мезаденит, который может быть простым и гнойным;
• Псевдотуберкулезный мезаденит;
• Туберкулезный мезаденит

По клиническому течению выделяют:

• Острый мезаденит;
• Хронический мезаденит

Этиология и патогенез

Этиология. Причиной неспецифического воспаления мезентериальных лимфоузлов являются бактерии (стафилококк, стрептококк, энтерококк, кишечная палочка) и их токсины.

Патогенез. Бактерии и их токсины поступают в организм энтерогенным путем. Из пищевого канала в мезентериальные лимфоузлы они проникают через слизистую оболочку кишки при условии нарушения ее целостности такими патологическими состояниями, как дизентерия, энтероколиты, пищевая токсикоинфекция, гельминтозы. Известно, что в конечном отделе подвздошной кишки чаще, чем в других ее сегментах, отмечаются стазы, механические повреждения слизистой оболочки, медленный пассаж пищевых масс. Это ведет к возникновению катаральных состояний, способствующих проникновению инфекции в мезентериальные лимфоузлы. Нередко в подвздошную кишку происходит обратный заброс содержимого толстой кишки вследствие несовершенства илеоцекального клапана, что приводит к аутоинфекции и аутоинтоксикации. Этим объясняют более частое поражение лимфоузлов илеоцекальной группы и конечной части подвздошной кишки.

Патоморфология. Средние размеры неизменных лимфатических узлов колеблются от 0,4 до 1 см. При остром неспецифическом мезадените размеры лимфоузлов заметно увеличиваются. В них появляются характерные патоморфологические изменения: расширение синусов, сопровождаемое простым или гнойным катаром; десквамация эндотелия, инфильтрация его лейкоцитами; гиперплазия фолликулов и мякотных тяжей. При хроническом воспалительном процессе ткань лимфоузлов подвергается склеротическим и атрофическим изменениям.

Эпидемиология

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Как правило, заболевание носит острый характер. Начинается с незначительных болей в животе в области пупка, что дает повод больным подозревать у себя несварение или легкое отравление и не обращаться к врачу. Буквально через пару часов болевой синдром усиливается и принимает схваткообразный или ноющий интенсивный характер. Продолжительность колеблется от 3 – 4 часов до 2 – 3 дней, что встречается довольно редко. Несмотря на лихорадку, сопровождающую буквально с первых часов данное заболевание, общее состояние больного остается удовлетворительным. Больные часто отмечают появление тошноты, периодически рвоты. Характерно для данного заболевания расстройство кишечника, проявляющегося диареями или запорами. Не редко при осмотре таких больных обнаруживаются симптомы поражения верхних дыхательных путей, представленные в виде гиперемии (покраснении) зева, лица, или проявления простого герпеса. Как правило, такие больные отмечают недавно перенесшую ангину или грипп.

При осмотре пациента обращает на себя внимание болезненность при пальпации живота в области пупка или чуть правее от него (зависит от анатомических особенностей). Но не редко мезаденит может проявляться болевым синдромом в правой подвздошной или паховой области в купе с симптомом раздражения брюшины, что часто дает повод ошибиться и выставить диагноз острого аппендицита. В таких случаях диагноз мезаденита устанавливается уже в ходе аппендэктомии (удалении аппендикса) на операционном столе. В таком случае удаляется червеобразный отросток и 1-2 брыжеечных лимфатических узла для проведения биопсии, а живот ушивается послойно без дренирования.

Для более точной диагностики данного заболевания существуют дополнительные физикальные методы исследования, такие как: проверка симптома Мак-Фаддена – это появление болезненности по краю прямой мышцы живота на 3-5 см ниже пупка, проверка симптома Клейна – при перевороте больного со спины на левый бок, происходит миграция болевой точки в ту же сторону. Показательной является болезненности при надавливании по ходу воображаемой линии соединяющей правую подвздошную область с левым подреберьем – симптом Штернберга.

Острый простой неспецифический мезаденит – наиболее частая форма заболевания (80 %). В этом случае боль в животе появляется внезапно, носит интенсивный, схваткообразный характер, никуда не иррадиирует и не имеет определенной локализации. Приступы длятся от 10-15 мин до 2 ч и более. Иногда боль может быть постоянной. Боль в животе часто сопровождается диспепсическими явлениями – тошнотой, рвотой, запорами. Субфебрильная температура наблюдается у половины больных. Наличие аппендикулярных симптомов (Ровзинга, Ситковского, Воскресенского) нехарактерно для данной формы.

Острый деструктивный неспецифический мезаденит имеет свои особенности. При данной форме заболевания приступы боли бывают продолжительностью 5-7 ч и возникают чаще, чем при простом мезадените. У ряда больных боль носит постоянный характер. Более часто наблюдаются и диспепсические расстройства. Температура тела всегда повышена, нередко выше 38″С. Определяется симптом Блюмберга и напряжение мышц передней стенки живота. Диагноз затруднен. Заболевание выявляют во время операции. При остром гнойном мезадените в брюшной полости содержится около 100 мл серозно-гнойного или гнойного выпота. Брыжейка тонкой кишки в области илеоцекального угла отечна, лимфоузлы увеличены до 2-3 см в диаметре, инъецированы, рыхлые, покрыты фибринозным налетом. При остром гнойно-некротическом мезадените в брюшной полости содержится гнойный выпот, отек брыжейки еще более выражен, мезентериальные лимфоузлы достигают 3-4 см в диаметре, отмечается их расплавление, видны участки некроза. Фибринозный налет, покрывающий брыжейку, распространяется на петли тонкой и толстой кишок, брюшину.

Хронический неспецифический мезаденит встречается чаще, чем острый. В ряде случаев он служит основой для развития острого мезаденита. Общие симптомы отсутствуют или нерезко выражены. Температура тела чаще бывает нормальной. Обычно больные вялые, бледные, пониженного питания. У них .нередко обнаруживаются хронические инфекции: тонзиллит, гайморит, кариес зубов. Беспокоит боль в животе, которая преимущественно локализуется в правой подвздошной области. Часто боль возникает внезапно и носит схваткообразный характер, длится от 3 до 20 мин. Живот мягкий, умеренно болезненный в правой подвздошной области.

Диагностика

Диагноз устанавливают при наличии характерных клинических признаков признаков.
Диагноз подтверждают с помощью лапароскопии. Большое диагностическое значение имеют ультразвуковое исследование органов брюшной полости и компьютерная томография. Однако чаще правильный диагноз устанавливают только в результате интраоперационной биопсии мезентериальных лимфатических узлов.

Подтверждается диагноз при лапароскопии или во время оперативного вмешательства.

Лимфома ходжкина

Лимфома ходжкина, что это за болезнь? Симптомы и лечение у взрослых

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением.

Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.

Что это за болезнь?

Лимфома Ходжкина – это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование. Болезнь впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.

На очень частый вопрос «лимфома – это рак или нет?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями.

Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».

Причины

Пока специалистам не удалось окончательно определить специфические причины лимфогранулематоза. Часть ученых склоняется к вирусной этиологии заболевания. Они считают, что первопричиной лимфомы Ходжкина является вирус Эпштейн-Барра, провоцирующий развитие клеточных изменений и мутаций на генном уровне.

Помимо этого, специалисты выделили несколько провоцирующих патологию факторов:

• Радиационное воздействие;
• Проживание в неблагоприятных экологических условиях;
• Работа с канцерогенными или химическими веществами вроде пестицидов, бензолов, гербицидов, растворителей органического происхождения и пр;
• Наличие в семейном анамнезе предков с патологиями лимфосистемы (противоречивый фактор)ю

На возникновении лимфом нередко отражаются лекарственные противораковые препараты, использующиеся в химиотерапевтическом лечении, или средства на основе гормонов. Кроме того, повлиять на наличие патологии могут болезни аутоиммунного характера вроде волчанки, ревматоидной формы артрита и пр.

Вопреки расхожему предположению, генетический фактор не имеет особенного значения в формировании лимфом. Хотя в случае если поражение обнаружено у одного из однояйцевых близнецов, то оно будет и у другого близнеца.

Классификация

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

• Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
• Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма — 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
• Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
• Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением;
• Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые.

Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Стадии

Классифицируют стадии лимфомы Ходжкина в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

• На 1 стадии, почти во всех случаях, клиническая симптоматика отсутствует. Болезнь как правило обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В одной группе лимфоузлов, либо одного близлежащего органа отмечаются опухолевые разрастания.
• На 2 стадии лимфомы Ходжкина опухолевый процесс распространяется на несколько групп лимфоузлов выше грудобрюшной перегородки, обнаруживаются гранулематозные образования в ближайших структурах.
• Характеризуется 3 стадия обширным образованием увеличенных лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки (диафрагмы) с наличием множественных гранулематозных включений в различные ткани и внутренние органы. Почти у всех пациентов опухоли диагностируются в тканях селезенки, структуре печени и органе кроветворения.
• На 4 стадии лимфомы отмечается развитие опухолевых процессов во многих структурах, изменяя и нарушая их функциональную деятельность. У большей половины больных, параллельно отмечается увеличение лимфоузлов.

Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики.

Диагностика

Диагностика лимфомы Ходжкина проводится следующим образом:

• определяется темп роста лимфатических узлов;
• устанавливают «алкогольные» болевые зоны в местах поражения;
• исследуется анамнез на наличие симптомов интоксикации;
• ЛОР-врач осматривает носоглотку, небные миндалины;
• проводят эксцизионную биопсию из самого раннего появившегося лимфатического узла. Его удаляют полностью с условием отсутствия механического повреждения;
• тщательно пальпируют: все периферические группы ЛУ (подчелюстные и шейно-надключичные, подключичные и подмышечные, подвздошные и паховые, подколенные и бедренные, локтевые и затылочные), печени и селезенки.

Гистологическое исследование подтверждает диагноз, поскольку только при наличии конкретного описания диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток диагноз считают окончательным. По клинической картине, рентгенограмме, предположительному гистологическому или цитологическому заключению без описания клеток диагноз будет считаться спорным.

Для проведения гистологического исследования не берут паховые ЛУ, если в процессе участвуют их другие группы. Начальную диагностику не определяют только по одной пункционной биопсии.

Поэтому список диагностических мероприятий продолжает:

• по показаниям – остеосцинтиграфия;
• КТ области шеи, органов грудной клетки, живота и таза;
• рентгенография костей (при жалобах больных на боли и выявленных изменениях на сцинтиграммах);
• исследование крови биохимическим методом на содержание креатинина, билирубина, мочевины, общего белка, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы;
• исследование группы крови и резус-фактора, общего анализа крови, включая на наличие уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, на лейкоцитарную формулу, СОЭ;
• исследование количества гормонов ЩЖ, если поражены шейные лимфатические узлы и планируется облучение шеи;
• сцинтиграфия с использованием галлия;
• биопсия костного мозга, при этом проводят трепанобиопсию крыла подвздошной кости, поскольку цитологическое исследование окончательно не подтверждает диагноз;
• УЗИ периферических ЛУ: шейных, надключичных и подключичных, подмышечных, паховых и бедренных, брюшины и таза. При этом исследуют печень, селезенку, парааортальные и подвздошные ЛУю

Если окончательно определена лимфома Ходжкина, диагностика формулируется с указанием стадии, В-симптомов (если имеются), зон массивного поражения, вовлечения экстранодальных зон и селезенки. Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:

• А – массивное поражение средостения с медиастинально-торакальным индексом (МТИ) ≥ 0,33. МТИ определяют при соотношении максимальной ширины средостения и грудной клетки (уровень 5-6 позвонков грудной зоны);
• В – экстранодальное поражение;
• С – СОЭ ≥ 50 мм/ч на стадии А; СОЭ≥ 30 мм/ч на стадии Б;
• D – поражение трех лимфатических зон и более.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение зависит от стадии развития и типа лимфомы. На тактику лечения влияют также общее самочувствие пациента и сопутствующие болезни.

Цель лечебных мероприятий — полная ремиссия (исчезновение симптомов и признаков болезни). Если полной ремиссии достичь не удается, то врачи говорят о частичной ремиссии. В этом случае опухоль уменьшается и перестает поражать новые ткани организма.

Лечение лимфомы Ходжкина включает в себя:

• медикаментозные методы (иммунотерапия и химиотерапия),
• радиотерапию (облучение).

Иногда используют и хирургические способы лечения. На ранних этапах болезни лимфомы Ходжкина используют химиотерапию и радиотерапию. На поздних стадиях применяют химиотерапию, радиотерапию и иммунотерапию.

• Химиотерапия при лимфоме Ходжкина подразумевает прием специальных лекарств, уничтожающих злокачественные клетки. Сегодня врачи назначают таблетки и внутривенные уколы. Чтобы повысить шансы на выздоровление, используют сразу несколько разных лекарственных средств. Комбинация препаратов составляется специалистом, исходя из индивидуальных особенностей пациента.
• Радиотерапия позволяет уничтожить злокачественные клетки в лимфоузлах или внутренних органах. Облучение подвергают все области тела, куда предположительно могли распространиться раковые клетки.
• Иммунотерапия направлена на поддержку иммунной системы человека. В домашних условиях можно использовать народные способы лечения онкологических заболеваний.

Прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных.

Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания.

Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — онкогематологическое (опухолевое) заболевание, поражающее лимфоциты (основные клетки иммунной системы) и разрушающее лимфатическую систему человека. При своевременном обращении к врачу и грамотном лечении выздоравливает до 90% больных.

Причины и стадии заболевания

Онкоцентр располагает собственной диагностической лабораторией для раннего выявления лимфомы Ходжкина. Современные медицинские препараты позволяют разрабатывать эффективные индивидуальные схемы лечения данной патологии.

Точные причины появления лимфомы Ходжкина медициной не установлены. Принято считать, что она имеет вирусно-инфекционное происхождение (основной возбудитель — вирус Эпштейна-Барра), а в зоне риска — пациенты, перенесшие инфекционный мононуклеоз, имеющие родственников с данным заболеванием, имеющие ослабленный иммунитет из-за заражения ВИЧ, приема лекарств, после операций по трансплантации органов.

Выделяют 4 стадии развития лимфомы Ходжкина:

• I — поражены лимфоузлы в одной зоне лимфатической системы;
• II — поражение затрагивает лимфатические узлы по одну сторону диафрагмы;
• III — болезнь поражает лимфатические узлы выше и ниже диафрагмы, может затрагивать селезенку;
• IV — в патологический процесс кроме лимфатических узлов вовлекаются внутренние органы (легкие, печень и др.), страдают кости (позвоночник, ребра, грудина) и костный мозг.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Обычно (в 50-75% случаев) пациент замечает увеличение лимфатических узлов, чаще на шее. Примерно в 25% увеличиваются лимфоузлы над ключицами, в 15% — под мышками, а в 13% — в области средостения (в грудной клетке).

Первые проявления патологии — общая слабость, незначительное повышение температуры, плохой аппетит с последующей потерей веса. С развитием заболевания температура может повышаться до 38-40 ºC, особенно в ночные часы, и сопровождаться обильным потоотделением, ознобом. Так как болезнь чаще всего поражает область грудной клетки, наблюдаются сухой кашель, боли за грудиной различной интенсивности. Одышка при физических нагрузках свидетельствует об увеличении лимфоузлов в грудной полости. Нередко пациенты отмечают болезненные ощущения в суставах, костях, головные боли.

Еще один важный симптом — кожный зуд. Он появляется на ранней стадии и зачастую именно на него обращают внимание. Зудеть может как все тело, так и определенные участки — чаще грудная клетка, волосистая часть головы, стопы, ладони.

На III, IV стадиях увеличиваются селезенка, печень: пациенты жалуются на тошноту, изжогу, тяжесть под правыми ребрами.

Диагностика лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Для каждого пациента с подозрением на диагноз «лимфома Ходжкина» в Онкоцентре «СМ-Клиника» разрабатывают индивидуальную программу диагностики, включающую:

• исследования крови;
• компьютерную томографию (КТ);
• биопсию, гистологическую диагностику образцов новообразования;
• рентгенографию (в том числе костной ткани);
• УЗИ предполагаемых участков поражения.

Лечение лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Программа лечения состоит из химиотерапии. В Онкоцентре «СМ-Клиника» применяют международные протоколы (NCCN, ESMO) лечения противоопухолевыми препаратами. Перед началом лечения проводится оценка готовности пациента к проведению химиотерапии.

Лечение в онкологическом центре «СМ-Клиника» проходит по индивидуальным схемам под наблюдением опытных онкологов. Врачи используют новейшие лекарства, которые оказывают минимальное токсическое воздействие на организм. Препараты вводят в основном внутривенно — с помощью специальных инфузоматов, точно контролирующих скорость подачи лекарства. Длительность одного курса составляет 3недели. В зависимости от реакции организма пациента может понадобиться до 6-8 курсов, то есть лечение займет около полугода. Сеансы проходят в комфортной обстановке в условиях дневного или круглосуточного стационара.

Симптомы лимфомы Ходжкина у взрослых и детей

Обычно первым проявлением данной патологии становится внезапное увеличение лимфатических узлов без каких-либо видимых причин. Наиболее часто первыми поражаются лимфатические узлы, расположенные в шейной области. Далее могут увеличиваться лимфатические узлы в подмышечных областях, в грудной полости, в области паха и живота (в порядке убывания частоты встречаемости). Они безболезненны при пальпации и сохраняют свою эластичность. Иногда наблюдается неоднократное спонтанное изменение их размеров в ту или иную сторону.

С развитием патологии у пациентов появляется симптомокомплекс так называемых «малых онкологических признаков», который включает:

• незначительное, но стойкое увеличение температуры тела;
• усиление потоотделения по ночам;
• потерю аппетита;
• снижение веса;
• общую утомляемость и слабость.

Иногда из-за поражения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, пациенты жалуются на появление кашля без выделения мокроты. В некоторых случаях симптомом болезни Ходжкина становится зуд, распространяющийся по всей поверхности кожи. Особенность этого признака — его преимущественное появление после употребления алкогольных напитков.

Кроме того, так как лимфома Ходжкина является системным заболеванием, для нее характерно поражение не только лимфатических узлов, но и других органов:

1. Увеличение селезенки, которое на поздних этапах развития патологии встречается примерно у 35% пациентов.
2. Нарушения работы печени, возникающие тем чаще, чем более выраженной стадии достигла лимфома.
3. Поражение легких, обычно диагностируемое, когда лимфома начинается из лимфатических узлов шеи и средостения. Нередко присоединяется также и воспаление плевры (оболочки легких) с накоплением жидкости между ее внутренним и внешним листками.
4. В терминальной стадии классической лимфомы Ходжкина примерно в половине случаев наблюдается вовлечение в
5. патологический процесс костного мозга.
6. Сдавливание корешков спинного мозга увеличенными лимфатическими узлами, что проявляется болями в тех областях (шея, спина, поясница и т.д.), которые эти корешки иннервируют, то есть снабжают нервными волокнами.

Наконец, нужно помнить, что лимфатические узлы — это важная часть иммунной системы, которая обеспечивает естественную защиту организма от вирусов, бактерий, других чужеродных организмов и соединений. Лимфома Ходжкина нарушает работу лимфатических узлов, а значит, у пациента значительно увеличивается риск развития самых разнообразных инфекционных патологий. Среди вирусных заболеваний у таких больных наиболее часто встречается опоясывающий герпес, среди грибковых поражений — кандидоз, а среди бактериальных — неспецифические воспалительные заболевания, вызванные стрепто- и стафилококками. Дополнительно ситуацию утяжеляет и фармакологическое или лучевое лечение, которое получает пациент, ведь один из побочных эффектов этих типов онкотерапии — угнетение работы иммунной системы.

Классификация лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

В пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. выделяют два типа лимфомы Ходжкина: классическую лимфому Ходжкина и нодулярную с лимфоидным преобладанием лимфому Ходжкина.

Классическая лимфома Ходжкина включает следующие гистологические варианты:

• вариант с нодулярным склерозом (I и II типа),
• смешанно-клеточный вариант,
• классический вариант с большим количеством лимфоцитов,
• вариант с лимфоидным истощением (встречается редко).

Как диагностируют патологию?)

При подозрении на наличие заболевания врачи Онкологического центра «СМ-Клиника» назначают ряд лабораторных и инструментальных обследований:

• тщательный врачебный осмотр пациента, позволяющий оценить выраженность признаков злокачественной опухоли лимфатической системы;
• лабораторное исследование крови, включающее общий анализ крови, биохимических анализ крови, иммуноглобулины и др.;
• обследование органов и лимфатических узлов грудной и брюшной полостей при помощи рентгенографии грудной полости высокого разрешения в двух проекциях и УЗИ брюшной полости или компьютерной томографии (по показаниям – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией);
• биопсия лимфатического узла либо другого очага поражения, морфологическое исследование биопсийного материала с применением иммуногистохимических методов;
• пациентам с классической лимфомой Ходжкина, за исключением пациентов с классической лимфомой Ходжкина IA стадии без признаков поражения костного мозга по данным ПЭТ/КТ, рекомендуется получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия), морфологическое исследование биопсийного материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для уточнения стадии опухолевого процесса.

Кроме того, пациенту могут быть назначены и дополнительные методы обследования, включающие:

• магнитно-резонансную томографию;
• эндоскопическое обследование;
• сцинтиграфию костной ткани.

Как лечат данную патологию?

Лечение такой болезни, как лимфома Ходжкина, обычно подразумевает комплексное использование специфической химиотерапии и лучевых воздействий. В отличие от большинства неходжкинских лимфом, которые обычно имеют более выраженную интенсивность течения, эти заболевания развиваются не так быстро, что дает больше времени на их консервативную терапию.

Тем не менее, в некоторых случаях наши онкологи и онкогематологи ставят вопрос и о необходимости пересадки аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Такая трансплантация может быть показана пациентам с прогрессированием заболевания, либо с первым ранним рецидивом (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения лечения), либо в первом позднем рецидиве с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника и костей таза.

Другие хирургические вмешательства (стентирование) или облучение при данной патологии проводят в основном при синдроме сдавления верхней полой вены увеличенными лимфатическими узлами, т.к. наличие данного синдрома может быть жизнеугрожающим.

Специалисты Онкологического центра «СМ-Клиника» следуют протоколам лечения лимфом Ходжкина, которые рекомендованы ассоциацией онкологов России, Российским обществом онкогематологов, Национальным гематологическим обществом, а также европейскими и американскими клиническими рекомендациями. Конкретные схемы лечебных мероприятий врачи разрабатывают в индивидуальном порядке, учитывая все особенности каждого пациента, стадию развития патологии, ее тип и прочие параметры.

Каков прогноз при этом заболевании?

Ранняя диагностика и современные терапевтические подходы значительно увеличивают шансы пациентов на полное выздоровление. Благодаря опыту и знаниям врачей Онкоцентра, а также передовому оснащению нашей клиники в Москве, лечение лимфом Ходжкина при своевременном их обнаружении оказывается успешным у 75-90% больных.

Лимфома Ходжкина

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

• Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
• Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
• Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
• В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

• Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
• Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
• Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
• При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

• Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
• Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
• Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

• Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
• Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
• Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
• Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
• Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Лимфома Ходжкина: что за болезнь, симптомы, диагностика, лечение

Под лимфомой Ходжкина подразумевается группа патологий лимфатической системы злокачественного характера, их доля составляет порядка 40% от общего количества лимфом. Что это за болезнь лимфома Ходжкина, будем разбираться в статье.

Описание болезни, стадии

Лимфома Ходжкина – это злокачественное увеличение лимфоидной ткани, для которого свойственно формирование специфических клеток. Другое название болезни – лимфогранулематоз. Сопровождается увеличением лимфоузлов, расположенных под нижней челюстью, над ключицами, общей слабостью, увеличением селезенки, субфебрильной температурой.

Очаг патологии находится в лимфатических узлах и длительно не затрагивает костный мозг. Ходжкинскую лимфому можно отличить от остальных форм только по анализам, которые показывают наличие клетокБерезовского-Штернберга-Рида.

В группу риска входят молодые мужчины в возрасте 20-30 лет, а также пожилые, достигшие 60 лет. Наибольшее число случаев регистрируется в возрасте от 16 до 34 лет.

Выделяют пять стадий болезни:

на нулевой стадии человек не чувствует изменений в состоянии здоровья;

для первой характерна небольшая слабость из-за которой возможности физического труда ограничены;

на второй утомляемость достигает пика – больной лежит половину дня, передвижение затруднено;

на третьей стадии человек лежит уже больше половины дня, даже выполнение привычных действий составляет большую трудность, необходим постоянный уход;

четвертая стадия является самой тяжелой, пациенты в основном лежат, быстро устают, даже разговор способен быстро утомить.

Как проявляется лимфома Ходжкина

Начальные признаки патологии включают:

повышенную потливость, которая усиливается ночью;

повышенную температуру – свыше 38°C.

Симптомы характерны для простудных заболеваний, поэтому люди не воспринимают их всерьез. Как результат со временем состояние ухудшается – человек теряет в весе, замечает увеличение лимфоузлов, их уплотнение, при этом дискомфорт при прощупывании отсутствует.

Симптомами ходжкинской лимфомы также являются:

болезненность в узлах при употреблении алкогольных напитков;

изменение реакции на укусы насекомых в сторону усиления;

жалобы на зудящие ощущения без явных причин.

На более серьезных стадиях появляются: затруднение дыхания и глотания, а также набухание крупных сосудов на шее и голове. При отсутствии адекватного лечения при подобных симптомах, у человека начнутся осложнения в виде кишечной непроходимости, увеличения селезенки, проблем с работами почек. Возможно развитие почечной и сердечной недостаточности. Из-за ослабленности организма и снижения иммунитета возникает заражение инфекциями, возбудители которых безопасны для обычного человека.

Почему возникает лимфогранулематоз

Точных причин, вызывающих болезнь, не установлено. Различают несколько пусковых механизмов болезни Ходжкина:

генетическая предрасположенность, когда болезнь является наследственной;

ранее перенесенные тяжелые инфекционные болезни;

спонтанное изменение лимфоцитов, спровоцированное воздействием вирусов или приемом медикаментов, угнетающих работу иммунитета.

К факторам, провоцирующим заболевание, относят:

действие радиационного излучения;

работу с вредными веществами – пестицидами, гербицидами, растворителями, бензолами;

проживание в регионах с плохой экологией.

Так как точные причины данного вида лимфом неизвестны, то специальная профилактика отсутствует.

Методы диагностики

Важно выявить болезнь вовремя, так как от ранней постановки диагноза зависит шанс больного выздороветь. Обычно обследование включает:

сдачу анализов – ОАК, ОАМ;

анализ крови на биохимию, внимание уделяется печеночным пробам и белкам острой фазы воспаления;

рентгенографию грудной клетки;

пункцию и биопсию клеток лимфатических узлов.

Исследованию подвергают разные органы и системы, а в некоторых случаях тело полностью. Благодаря анализам врач выясняет наличие сопутствующих инфекций – вируса иммунодефицита человека или гепатита. Для визуальной оценки степени разрастания лимфоузлов используются эндоскопические обследования: ФГДС, бронхоскопия, колоноскопия, лапароскопия.

Постановка диагноза занимает длительное время, в некоторых случаях назначается медицинский консилиум для определения тактики лечения.

Терапия лимфомы Ходжкина

Протокол лечения подбирается в индивидуальном порядке и зависит от стадии процесса. Болезнь на начальной стадии лечат с помощью радиотерапии. Для наступления ремиссии в некоторых случаях достаточно одного месяца.

На более поздних стадиях лечение дополняют химиотерапией. Продолжительность курса и вид препарата зависят от состояния пациента. Возможно назначение гормональных препаратов.

Если болезнь приняла тяжелую форму, то проводят операцию – удаляют опухоль, селезенку и другие органы, в которых произошли необратимые изменения. Для хирургического вмешательства должны быть основания, перечисленные в клинических рекомендациях по лечению лимфомы Ходжкина. Используется при неэффективности медикаментозной и радиотерапии.

Больным необходимо придерживаться правильного питания. В рационе должны присутствовать витамины в достаточном количестве, тяжелую пищу употреблять не следует. Меню должно быть разнообразным, прием пищи – дробным и частым.

Если правильное лечение начато на ранней стадии, то выживаемость достигает 90%. Чем позднее начато лечение, тем хуже становится прогноз выживаемости – до 45% на четвертой стадии.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Авторизуйтесьчтобы оставлять комментарии

Возрастные ограничения 18+

Лицензия на осуществление фармацевтической деятельности ЛО-77-02-011246 от 17.11.2020 Скачать.

Пресс-центр

Лимфома Ходжкина

А. В. ПИВНИК , д.м.н., профессор, Н.Н. ШАРКУНОВ , ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва

В обзорной клинической статье приводятся сведения о патогенезе, диагностике и лечении лимфомы Ходжкина, рассматриваются вопросы ранней диагностики, подчеркивается роль раннего морфологического исследования, лучевых методов диагностики, необходимость создания семенного фонда у молодых мужчин перед началом химиотерапии, важность строгого соблюдения стадирования, уточнения факторов прогноза, неукоснительного соблюдения программ терапии.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) – группа заболеваний лимфоидной ткани, включающая как минимум классическую лимфому Ходжкина и нодулярный тип лимфоидного преобладания. Классическая лимфома Ходжкина (ЛХ) – моноклональная опухоль, субстратом которой являются клетки Березовского-Рид-Штернберга (БРШ) и Ходжкина, которые происходят из В-клеток герминального центра фолликула. Они составляют около 1% от массы всей опухолевой ткани, состоящей из реактивных, неопухолевых Т- и В-лимфоцитов с примесью гранулоцитов и макрофагов.

ЛХ впервые описана в 1832 г. Томасом Ходжкином как «заболевание, при котором поражаются лимфатические узлы и селезенка». Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Т. Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений. Термин «лимфогранулематоз» введен в 1904 г. на VII съезде немецких патологов в Вене. В 2001 г. ВОЗ утвердила название «лимфома Ходжкина» в классификации лимфом.

В РФ общее количество впервые заболевших лимфогранулематозом составляет около 3,5 тыс. человек в год. Выявляются 2 основных пика заболеваемости ЛХ: первый приходится на 15–35 лет, второй наблюдается после 60 лет; соотношение мужчины/женщины примерно равное. В средней полосе России заболеваемость ЛХ составляет около 2,5 на 100 тыс. человек за год. В Москве и Московской области с численностью около 20 млн человек число заболевших может составить около 500 человек в год.

Этиология заболевания не известна. Пристально изучается роль вируса Эпштейна-Барр в возникновении заболевания.

В патогенезе ЛХ рассматриваются следующие проблемы. Морфологическим субстратом болезни является небольшое количество опухолевых клеток в массе опухоли, которая в основном состоит из реактивных Т-клеток, в частности CD4+. Цитокины, выделяемые этими клетками в ответ на опухоль, определяют клинические В-симптомы болезни, а также структуру опухоли, инвазирующей соседние ткани.

С.М. Алещенко с соавт. выделили группы генов, сцепленные с плохим прогнозом – резистентностью к терапии и рецидивирующим на фоне полихимиотерапии (ПХТ) течением.

В целом патогенез ЛХ может рассматриваться как ряд последовательных событий: больной ЛХ получает по одному неблагоприятному признаку вероятности развития ЛХ от каждого из родителей, став гомозиготой по этому признаку. Родители больного ЛХ передают HLA-DR признак, который выявляется определенным набором HLA-DR маркеров. Гены системы HLA-DR локализованы на коротком плече 6-й хромосомы.

По данным Алещенко, у части больных ЛХ выявлены генетические маркеры. Она исследовала 112 больных ЛХ, наблюдавшихся в отделении химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии (ГИИТ) ГНЦ РАМН с 1996 по 2000 г. Изучены образцы геномной ДНК из лимфоцитов периферической крови. Показано, что существует положительная ассоциация между развитием ЛХ и наличием генов Cw7 и DRB1*11. Для носителей специфичности DRB1*07 выявлена значимая отрицательная ассоциация с восприимчивостью к ЛХ. Выявлено снижение риска развития ЛХ в молодом возрасте для лиц, имеющих в HLА-генотипе специфичность DRB1*01. Установлено повышение частоты общих НLA-специфичностей 1-го класса у родительских пар, имеющих больного ребенка. Значение данного показателя составляет соответственно 100% против 60%. Ген DRB1*04 ассоциирован у больных ЛХ с достижением полной ремиссии – частота DRВ1*04 в группе пациентов в ремиссии 5 и более лет (20%) выше частоты данной специфичности в группе больных, рефрактерных к ПХТ первой линии (8%) [1]. У пациентов с факторами риска по системе немецких авторов Хасанклевера и Уолкера Диля, основанной на наблюдении почти 6 тыс. больных ЛХ (мужской пол, возраст старше 45 лет, IV стадия заболевания, уровень гемоглобина менее 105 г/л, лейкоцитоз более 16х10/*9, лимфопения

Представляет интерес изучение полиморфизма генов, ответственных за метаболизм цитостатических препаратов, т. к. в ряде случаев при малой активности соответствующих ферментов мы не получаем противоопухолевого эффекта, при повышенной активности ферментов наблюдаются проявления избыточной токсичности. Возможно, полиморфизм генов системы HLA-DR и генетические механизмы лекарственной резистентности взаимосвязаны.

При изучении изолированных клеток БРШ выявлены глобальные механизмы, которые подавляют специфическую экспрессию генов В-клеток. Показано нарушение активности рецептора тирозинкиназы в клетках БРШ при классическом варианте ЛХ и в меньшей степени при варианте лимфоцитарного преобладания. Эта находка является уникальной для ЛХ и может способствовать более успешной химиотерапии [2].

Наши наблюдения за больными ЛХ с ВИЧ-инфекцией выявляют очень интересную проблему. При рассмотрении кривых заболеваемости ВИЧ-инфицированных больных разными болезнями в течение 15 лет до начала высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) (1981–1996 гг.) и в течение такого же времени после введения ВААРТ (1996 – по настоящее время) оказалось, что в левой части графика заболеваемость злокачественными лимфомами, включая первичную лимфому ЦНС и саркому Капоши, возросла в сравнении с неинфицированной популяцией в 168 раз! Заболеваемость ЛХ и солидными опухолями до начала ВААРТ не отличалась от таковой в здоровой популяции (2,5 на 100 тыс. населения). Напротив, в правой половине графика (т. е. после начала ВААРТ) кривые первых двух болезней резко снизились, первичная лимфома ЦНС и саркома Капоши стали встречаться очень редко. Заболеваемость солидными опухолями не изменилась. Интересным фактом стало увеличение заболеваемости ЛХ до 8 раз с началом приема ВААРТ! Это означает, что для реализации ЛХ как болезни необходимо как минимум присутствие CD4+-лимфоцитов. Продолжение наблюдения за больными ЛХ с ВИЧ-инфекцией показало, что ЛХ у этой группы пациентов излечивается лучше, чем у неинфицированных больных: быстрый регресс симптомов, возможность достичь излечения при грубых нарушениях протокола лечения по времени (чрезмерно затянутые интервалы между курсами ПХТ). Эти два факта, полученные при непосредственном наблюдении и лечении больных ЛХ с ВИЧ-инфекцией, нуждаются в научном объяснении, которого пока нет.

Известен воспалительный синдром иммунологического восстановления у ВИЧ-инфицированных больных (Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome – IRIS) –появление новых или обострение ранее пролеченных инфекционных или неинфекционных заболеваний на фоне положительного иммунологического и вирусологического ответа на ВААРТ. Он изучен при туберкулезе и грибковых инфекциях у ВИЧ-инфицированных больных. Оказалось, что при сочетании туберкулеза и ВИЧ-инфекции начало ВААРТ с повышением CD4+ клеток приводит к резкому ухудшению течения туберкулеза, и, напротив, первоначальная терапия туберкулеза с последующим присоединением ВААРТ не сопровождается развитием IRIS. CD4+ клетки необходимы для реализации туберкулезного процесса. Аналогичную картину мы наблюдаем при росте заболеваемости ЛХ в начале ВААРТ. Рассмотрение этого феномена в рамках IRIS заслуживает внимательного изучения. Если при туберкулезе в случае IRIS этиологическим фактором являются микобактерии, то при ЛХ одним из этиологических факторов может быть вирус Эпштейна-Барр.

При смешанно-клеточном варианте ЛХ, который преобладает у ВИЧ-инфицированных больных, нередко обнаруживается геном вируса Эпштейна-Барр в геноме опухолевых клеток.

Особенности характера и личности больных ЛХ заставили нас обратиться к нейрофизиологам, что привело к совместной работе со специалистами по биохимии белка.

В работах А.А. Карелина с соавт. [3] показано, что эритроцит является «эндокринной железой», которая выделяет во внешнюю среду пептиды цепей гемоглобина (Hb) разной длины. В норме и при нескольких изученных заболеваниях (черепно-мозговые травмы, сосудистые поражения головного мозга и др.) при краткосрочном культивировании эритроцитов наблюдали процесс расщепления цепей глобина. При этом обнаруживали короткие пептиды длиной в 50 аминокислотных остатков, которые выделялись через поры мембраны эритроцита. При ЛХ выявили, что пептидные фрагменты короче (30 аминокислотных остатков альфа-цепи гемоглобина), но механизм этого явления до настоящего времени не исследован.

Ранее в комплексе работ акад. В.Т. Иванова с соавт., А.А. Карелина с соавт. [3, 4] показано, что короткие пептиды обладают действием нейропептидов, обусловливая, в частности, гибернацию некоторых животных (медведей). Поводом для этих экспериментов явились клинические наблюдения врачей-гематологов за проявлением высшей нервной деятельности у пациентов, страдающих ЛХ. А.В. Пивник с соавт. [5] отметил своеобразные черты личности и характера этих пациентов: эмоциональная холодность, упрямство, скрытность. Отмечено, что характерологические особенности больных ЛХ ярко проявляются у матерей заболевших. До трети пациентов ЛХ категорически отказываются от рекомендованной полихимио- и лучевой терапии, что ведет к гибели больных в течение ближайших лет.

В результате обсуждений этих психологических особенностей пациентов с ЛХ с психологами и психиатрами было сделано заключение, что для больных ЛХ характерна особенность, отмеченная ранее у пациентов со злокачественными опухолями, а именно инфантильность – отказ согласиться с существованием болезни.

Психиатрами отмечены пограничные состояния и достоверное увеличение числа истинной шизофрении среди пациентов с ЛХ.

Таким образом, накапливается все больше данных об этиотропном действии вируса Эпштейна-Барр у субъекта с широким фоном разнообразных событий, таких как наличие сцепленных с плохим прогнозом генов системы HLA, наличие коротких пептидов, факты их онкогенного действия (О.Н. Блищенко с соавт.), наличие достаточного количества CD4+ Т-лимфоцитов [6, 7].

Морфологические варианты ЛХ

Выделяют следующие морфологические варианты лимфо¬гранулемато¬за (классификация ВОЗ, 2008 г.):
Лимфома Ходжкина, нодулярный тип лимфоидного преобладания.
Классическая лимфома Ходжкина:

• классическая лимфома Ходжкина, лимфоидное преобладание (С81.0 по МКБ);
• классическая лимфома Ходжкина, нодулярный склероз (С81.1);
• классическая лимфома Ходжкина, смешанно-клеточная (С81.2);
• классическая лимфома Ходжкина, лимфоидное истощение (С81.3).

При диагностике обычно биопсии подвергается один из увеличенных периферических лимфоузлов. В случае увеличения только внутригрудных или абдоминальных лимфоузлов или селезенки производится диагностическая торакотомия и лапаротомия или спленэктомия.

При первичном осмотре отсутствие общих симптомов (т. н. В-симптомы активности заболевания) определяется как А-стадия заболевания.

Эта стадия коварна отсутствием серьезных симптомов заболевания, которое проявляется только увеличением одного лимфоузла, например надключичного слева. Пациенты и его семья игнорируют как сам факт увеличения лимфоузла, так и его неуклонный рост. Нередко больной впервые предстает перед врачом с массивной периферической лимфаденопатией, развивающейся за годы болезни. Уместно выделить несколько периодов в «маршруте» больного: обнаружение увеличенного лимфоузла – обращение к врачу – биопсия лимфоузла – начало терапии. Нередко время между этими событиями исчисляется месяцами и годами. Так, больной обращается к врачу через много месяцев или 1–2 года после первого обнаружения увеличенного безболезненного надключичного лимфоузла. Процесс обследования может занимать долгие месяцы, когда больной обходит многих специалистов и сдает огромное количество ненужных анализов, и нередко в раздражении от проволочек покидает лечебное учреждение, иногда навсегда. При первичном обращении пациента и знакомстве с медицинскими документами нередко врач впервые обращает внимание больного на четкие признаки увеличения средостения на флюорограмме, сделанной от 1 года до 3 лет назад. Это происходит из-за плохой организации медицинской помощи. Так, ответ по флюорограмме, сделанной в районном туберкулезном диспансере, на которой выявлено увеличение размеров средостения, при пересылке в районную поликлинику может затеряться. Врач считает, что флюорограмма в норме и поэтому не вызывает больного, а тот уверен, что раз не последовал вызов от врача, значит оснований для беспокойства нет. Врач-кардиолог, который консультирует больного по поводу предполагаемого порока сердца, отвергает свой диагноз, но не направляет больного к онкологу, хотя увеличение размеров средостения требует этого безотлагательно. На просьбу гематолога представить препараты биопсии и блоки удаленного ранее лимфоузла пациент разводит руками: препараты утеряны, блок недоступен, важный материал не сохранился. Наконец, после биопсии, подтверждающей диагноз ЛХ, пациент приступает к лечению.

Увеличение лимфоузлов относится к местным симптомам ЛХ, чаще всего это периферические лимфоузлы выше диафрагмы (подчелюстные, шейные, надключичные, подмышечные, лимфоузлы средостения). Выявление увеличенных лимфоузлов в нетипичных местах – по ходу нервно-сосудистого пучка плеча, в кубитальной ямке, в поясничной области или экстранодальной локализации (молочная железа, мягкие ткани) – всегда свидетельствует о запущенной стадии ЛХ и неблагоприятном прогнозе. В этих случаях проводится дифференциальная диагностика между неопухолевым и опухолевым поражением лимфоузлов. Поражения ЦНС крайне редки, мы наблюдали одну пожилую больную ЛХ с общемозговой симптоматикой и объемным поражением мозга, доказанным с помощью МРТ. Обязательно исключается диагноз боковой кисты шеи, нередко симулирующей ЛХ. Увеличение размеров селезенки обычно выявляется при первичном осмотре, она плотная, гладкая, пальпируется ниже края реберной дуги на несколько сантиметров. Иногда спленомегалия может быть массивной, достигая массы 1 кг и более. Чаще небольшая спленомегалия выявляется при УЗИ живота, превышая нормальные размеры 11х4 см. Значительное увеличение размеров печени подтверждает IV стадию заболевания, которая выявляется нечасто. При ЛХ отмечается появление В-симптомов: лихорадка 38 °С в течение нескольких недель, профузная потливость с необходимостью смены постельного белья, потеря веса на 10% за последние 6 месяцев. Кожный зуд исключен из этих признаков, однако он является прогностическим признаком, который, так же как и гиперэозинофилия, превышающая 10–15% в общем анализе крови, определяет эффект терапии и возникновение рецидивов.

Дифференциальный диагноз проводится с метастазами рака, опухолями головы и шеи, включая назофарингеальную карциному, опухоль Шнитке, опухоли щитовидной железы, опухоли слюнных желез, а также опухолями других локализаций – молочной железы, ЖКТ, гениталий, внегонадными герминогенными опухолями. К неопухолевым заболеваниям относятся: вирусные лимфаденопатии, в первую очередь инфекционный мононуклеоз, в этих случаях не следует торопиться с биопсией лимфоузла, наблюдая за больным несколько недель. Также нельзя забывать о бактериальных лимфаденитах, обычно одонтогенного происхождения. В этих случаях следует назначить пациенту санацию полости рта, лечение антибиотиками и понаблюдать больного в течение нескольких недель. Все чаще при биопсии шейных и надключичных лимфоузлов наблюдается туберкулезное поражение. Мы наблюдали больных с шейной лимфаденопатией при локализации сифилитического шанкра на миндалине и губе. Нам приходилось за 1 неделю работы получать заключения по биопсии лимфоузлов этой области с диагнозами: беспигментная меланома, саркома Капоши, болезнь Гоше, туберкулезный лимфаденит.

Диагноз ЛХ всегда ставится морфологически – по результатам биопсии лимфоузла, селезенки или другой пораженной ткани. Исследование включает описание гистологических срезов, окрашенных гематоксилин-эозином, при световой микроскопии. Недопустимым является предположительный диагноз по цитологическому анализу тонкоигольной пункционной биопсии, полученной при пункции лимфоузла.

Диагноз лимфогранулематоза не выставляется на основании радиологического исследования. Не приемлемы диагнозы ЛХ по «характерной клинической картине и характерной рентгенологической картине». За последние годы выяснилось, что этот стандартный классический метод недостаточен для детальной характеристики вариантов ЛХ. Так называемые лимфомы переходной – «серой» – зоны трактовались как ЛХ, лечились как ЛХ, однако результаты терапии были неудовлетворительными. Это относится к таким формам лимфом, как анаплаcтические В- и Т-лимфомы, В-крупноклеточная лимфома, медиастинальная В-клеточная лимфома со склерозом.

Морфологи ввели новые методы исследования, без которых современный диагноз лимфомы, ЛХ был нередко недостижим. Были введены анти-CD-антитела – иммунные маркеры, прицельно высвечивающие характерные для каждого варианта лимфом клетки. Молекулярно-биологические методы с использованием единичной изолированной опухолевой клетки позволяют изучать в деталях геном опухолевой клетки. Именно комплексные исследования (световое микроскопическое, иммуногистохимическое, молекулярно-биологическое) позволяют сделать патологоанатомическое заключение по поводу конкретного больного [8]. Результаты этих методов исследований, проведенных у нескольких тысяч больных лимфомами, легли в основу классификации злокачественных заболеваний кроветворной и лимфоидной ткани, предложенной ВОЗ в 2008 г.

После завершения этих исследований проводится стадирование с определением объема поражения лимфатической ткани, т. е. устанавливается стадия ЛХ.

Классификация по стадиям ( Ann . Arbor , 1971, с дополнением в Costwolds , 1989)

Поражение одной лимфатической зоны или одного лимфоидного органа (селезенка, тимус, Вальдейрово кольцо) или одного нелимфоидного органа

Поражение 2 и более лимфатических зон с одной стороны диафрагмы (поражение воротных лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы относят ко II стадии); локализованное поражение только одного нелимфоидного органа или ткани (например, стенки грудной клетки) по протяжению с одной стороны диафрагмы (IIE). Число пораженных анатомических зон указывается арабской цифрой, нижним индексом (II 3 )

Поражение лимфатических зон с обеих сторон диафрагмы (III), которое может сопровождаться поражением селезенки (III S ) или локальным поражением по протяжению только одного нелимфоидного органа/ткани или и того и другого (IIISE).
III 1 с поражением селезеночных, воротных или портальных лимфоузлов либо без него

III 2 с поражением парааортальных, подвздошных и мезентериальных лимфоузлов

Диффузное или диссеминированное поражение нелимфоидного органа (или ткани) с поражением лимфоузлов или без него

Дополнительные обозначения, указываемые с любой стадией