Лимфостаз нижних конечностей: лечение в домашних условиях, симптомы и причины

Лимфостаз нижних конечностей

Лимфостаз нижних конечностей – это лимфатический отек, который обуславливается тем, что нарушается отток лимфы и она застаивается в тканях. Визуально видно, что нога, которая подвержена этому заболеванию, увеличена в размерах, раздута. Но поговорим о симптомах подробнее.

Симптомы с учетом стадии

Симптомы лимфостаза нижних конечностей отличаются в зависимости от того, на каком этапе находится болезнь. При первой стадии отек легкий и обратимый. Он проявляется обычно к вечеру, локализуется возле пальцев, в области голеностопного сустава, с тыльной стороны стопы. Ткани остаются довольно мягкими, а утром эти проявления проходят, нога выглядит обычно.

На второй стадии отек уже необратим. Это означает, что он не спадает утром, а постоянно держит свою форму. Соединительная ткань разрастается, сам отек постепенно поднимается. Все это может длиться годами, ситуация ухудшается постепенно. Со временем кожу над отеком невозможно собрать в складку, она как бы натянута. При этом проявляются чувство дискомфорта, тяжести, начинается болевой синдром. В местах соприкосновения кожи с одеждой и трения могут появляться раны, язвы, из которых сочится лимфа. А еще кожа приобретает синюшный оттенок.

На третьем этапе наблюдается так называемая слоновья болезнь – это наиболее сложная стадия заболевания. Для ее характерны опасные осложнения: фиброз, язвы разных видов, потеря контуров конечности и многое другое. Все это сильно отражается на физических возможностях пациента, а также на его психологическом состоянии.

Есть и более общие симптомы лимфостаза нижних конечностей. К ним относят сильную утомляемость, слабость, головные боли, сильную прибавку веса (вплоть до ожирения), боли в суставах. За счет физического и психического напряжения у человека снижается концентрация внимания, он становится более рассеянным, сложнее справляется с простыми задачами.

Очевидно, что в данном случае лучше не доводить до третьей стадии и обращаться к врачам как можно быстрее.

Причины в зависимости от вида заболевания

Поскольку выделяют первичный и вторичный вариант заболевания, причины возникновения лимфостаза нижних конечностей будут сильно зависеть от типа болезни.

Если заболевание первичное, речь идет о врожденной проблеме, которая обусловлена малым диаметром лимфатических сосудов, их аномалиями, недоразвитием лимфатической системы и некоторыми другими факторами.

Когда мы говорим о вторичном заболевании, это означает, что на его развитие повлияли факторы, накопленные за годы жизни. В таком случае причины лимфостаза нижних конечностей выглядят так:

• повреждение лимфатических путей в результате разных травм, включая вывихи, переломы;
• образование рубцов после ожогов (рубцы должны влиять на лимфатическую систему);
• некоторые проблемы с сердечно-сосудистой системой;
• новообразования лимфатической системы – как злокачественные, так и доброкачественные;
• рожа и другие воспаления;
• заражение некоторыми паразитами, которые внедряются в лимфососуды;
• хирургические вмешательства, которые были проведены в зоне грудной полости либо клетки;
• разные патологии, связанные с работой почек;
• постельный режим, растянувшийся на длительный срок и предполагающий неподвижность пациента.

Причины возникновения лимфостаза нижних конечностей всегда сводятся к тому, что происходит застой лимфы, способствующий дальнейшему отеку. И чем бы ни обуславливался этот процесс, пациенту обязательно нужна помощь специалистов, всестороннее обследование и лечение.

Диагностика

Для диагностики заболевания необходимо обратиться за помощью к сосудистому хирургу (флебологу, лимфологу, ангиохирургу). Пациента осмотрят, соберут все необходимые данные, а затем отправят на дальнейшее обследование.

• Лимфографию. Это метод рентгенологического исследования, который позволяет получить много полезной информации о том, как развиты и работают лимфатические сосуды.
• Лимфосцинтиграфию. Этот способ предполагает использование гамма-камеры, а чтобы она дала нужную картинку, для начала пациенту вводится изотопное вещество.
• Доплерографию – УЗИ сосудов с эффектом Доплера.
• УЗИ органов малого таза.
• Общий анализ и биохимию крови.
• Общий анализ мочи.
• Всестороннее исследование сердца. В него входят ЭКГ и УЗИ.

Не стоит удивляться многостороннему исследованию – выяснив причины возникновения лимфостаза нижних конечностей и исключив многие заболевания и проблемы, врачи могут подобрать наиболее эффективную программу лечения. Чем раньше пациент обратится за помощью, тем проще будет эта программа.

Лечение

Поскольку заболевание обуславливается множеством факторов, лечение лимфостаза ног представляет собой целый комплекс мер. Консервативный подход, включающий массаж, специальную диету, а также применение некоторых медикаментов, реализуется только на первой стадии болезни. Одновременно с этим врачами дается много дополнительных рекомендаций:

• избегать теплового воздействия. То есть нужно исключить баню, сауну, солярии и т.д.;
• носить мягкую, не сдавливающую обувь без каблука;
• избегать долгих статических нагрузок. Не допускается долго сидеть либо стоять, необходимо в меру двигаться;
• устранять лишние физические нагрузки, особенно чрезмерные;
• носить только мягкую и свободную одежду;
• заботиться о том, чтобы кожа ног всегда была увлажнена, не терлась об одежду и другие вещи и т.д.

Список ограничений, которые обозначит врач, важно полностью выполнять – при такой болезни даже минимальная рана или нежелательная язва могут сильно осложнить дело.

Но лечение лимфостаза нижних конечностей не ограничивается только перечисленными рекомендациями. К распространенным методам борьбы с этой проблемой относят следующее:

• кинезиотерапия, компрессионное лечение. В первом случае подразумевается проведение лимфодренажного массажа, а также выполнение упражнений лечебной физкультуры. Во втором случае речь о ношении специального белья, а также бинтовании, которое при помощи давления меняет перераспределение лимфы;
• лекарственная терапия. Тут трудно перечислить конкретные препараты, потому что в зависимости от ситуации используются средства из более чем десяти категорий. Это и диуретики, и флеботропные средства, и многое другое — все назначается индивидуально;
• физиотерапевтические методы. Магнитотерапия, лазеротерапия, УФО и многое другое помогает облегчить состояние пациента;
• хирургическое вмешательство. Оно показано в критических случаях, когда другие методы не позволяют справиться с проблемой.

Чем раньше будет начато лечение, тем выше шанс, что лимфостаз ног будет нейтрализован и пациент продолжит полноценную жизнь. Чем дальше развивается болезнь, тем серьезнее риски инвалидизации и необратимых изменений. Как правило, болезнь не грозит пациенту смертью, но при этом лишает его возможности выполнять много простых вещей (вплоть до обычного передвижения), сильно снижает качество жизни, плохо действует на психику.

Вопросы-ответы

Может ли лимфостаз нижних конечностей привести к смерти?

Это крайне редкий исход, но его риски не исключены. У 1-3% пациентов случаев наблюдаются фатальные изменения в организме, которые в совокупности с другими факторами могут быть летальными. Чтобы не доводить до таких рисков, обращаться за помощью профессионалов нужно уже в тех случаях, когда пациент заметил изменения уровня первой стадии.

Помогут ли народные методы лечения?

При данном заболевании допустимы некоторые народные средства, но только в качестве дополнения к основной программе лечения и исключительно после консультации у врача и его одобрения.

Насколько необходимо соблюдать лечебное питание?

Диета при лимфостазе нижних конечностей направлена на то, чтобы улучшить обмен жидкостей в организме, поэтому предполагает регулировку питьевого режима, снижение количества употребляемой соли, отказ от продуктов, вызывающих чрезмерную жажду. Это важный пункт лечения, поэтому необходимо придерживаться рекомендаций врача.

Эктопия миндалин мозжечка: лечение умеренной формы, МР картина и признаки

В последнем десятилетии XIX века немецкий патологоанатом Киари описал четыре врожденные аномалии мозжечка и ствола мозга, как проявления нарастающей тяжести единого патогенетического механизма, связанного с давлением сзади на задний мозг при врожденной гидроцефалии.

Основной анатомической особенностью аномалии Киари I типа является разная степень каудального смещения миндалин мозжечка в шейный канал. Аномалия Киари 2 типа характеризуется более тяжелой мозжечковой грыжей, которая, кроме миндалин мозжечка, также включает в себя нижний червь и четвертый желудочек; она, как правило, связана с миеломенингоцеле. Аномалия Киари 3 типа включает в себя признаки высокого менингоэнцефалоцеле с грыжей заднего мозга. Наконец, Киари 4 типа характеризуется тяжелой гипоплазией мозжечка без каудального смещения.

После многих лет и большого количества теоретических, клинических и нейровизуализационных исследований, понимание и осознание этого состояния вышло на новый уровень. В настоящее время считается, что эти четыре порока развития являются отдельными состояниями, с различным патогенезом, клиническим проявлением, и прогнозом, а не разными прогрессирующими стадиями одного заболевания. С анатомической точки зрения аномалии 1-3 типа являются грыжами заднего мозга различной степени, с возможным вторичным образованием полости в спинном мозге, в то время как аномалия 4 типа характеризуется гипоплазией мозжечка. Гипоплазия задней черепной ямки является частой находкой при первых трех аномалиях, но никогда не встречается при четвертой.

У каждой формы свои патогномоничные клинические проявления и по этим причинам различные аномалии Киари должны рассматриваться в разных разделах.

Мальформация Киари 1 типа. Аномалия Киари 1 типа характеризуется неправильным положением (и формой) миндалин мозжечка, которые опускаются из полости черепа ниже большого затылочного отверстия в шейный канал. Это анатомическое нарушение приводит к окклюзии субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия с последующим нарушением ликвороциркуляции в головном и спинном мозге; фактически, помимо изменений в задней черепной ямке, повышение ликворного давления на этом уровне приводит к сирингомиелии. Патогенетические механизмы развития аномалии детально изучены и обсуждены в литературе. Различные механизмы патогенеза можно схематично разделить на три категории:
– Гидродинамический (на основе градиента давления между ликворными пространствами головного и спинного мозга).
– Механический (с блоком ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отверстия как причины аномалии Киари 1 типа).
– Нарушение развития (с интерпретацией аномалии задней черепной ямки как местного проявления более общего нарушения развития).

Хотя аномалия Киари 1 типа обычно становится симптоматичной в раннем подростковом периоде, в последнее время она обнаруживается с одинаковой частотой как у детей, так и у взрослых.

а) Клиническая картина аномалии Киари I типа. Наиболее частой жалобой у этой группы пациентов является боль в затылке или в шее, усиливающаяся при чихании, кашле или при пробе Вальсальвы. Другими болезненными проявлениями являются боль в плече, спине или боли в конечностях без корешкового распределения. Наиболее частым симптомом являются признаки моторного или сенсорного дефицита в конечностях (> 70%), которые являются проявлением наличия полости в спинном мозге (сирингомиелии). Атаксия тела и конечностей в качестве проявление нарушений в мозжечке является вторым наиболее распространенным симптомом (в 30-40%). Реже (в 15-25%) наблюдается неуклюжесть, нистагм, диплопия, дисфагия и дизартрия как проявление дефицита черепных нервов. Апноэ при заикании наблюдается в 10% случаев, в большинстве случаев проявляясь у младенцев или маленьких детей. Своеобразным проявлением аномалии Киари 1 типа у детей и подростков является прогрессирующий сколиоз (в 30%).

б) Лучевая диагностика. МРТ — лучший способ для диагностики аномалии Киари 1 типа. Важными критериями для этого порока являются: пролабирование одного или обоих миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия (> 5 мм); возможны шейно-мозговая деформация, отсутствие супратенториальных нарушений (за исключением отдельных случаев небольшого расширения желудочков и обычная локализация четвертого желудочка. Аномалия Киари 1 типа может быть связана с такими костными аномалиями, как маленькая задняя черепная ямка, платибазия, атланто-затылочная ассимиляция, базилярная импрессия, срастание шейных позвонков (аномалия Клиппеля-Фейля). Гидро/сирингомиелия встречается в 50-60% случаев. Она может быть ограничена одной или двумя областями, а может распространяться на всю длину спинного мозга. Обычно полость образуется на уровне С1.

МРТ является полезным дополнением к диагностическим мероприятиям, так как позволяет определить степень сдавления ствола на уровне затылочного отверстия и характеристики ликвородинамики; исследование, выполненное в послеоперационном периоде, позволяет получить некоторое представление об адекватности хирургической декомпрессии.

в) Лечение аномалии Киари I типа. Целью хирургического лечения является декомпрессия задней черепной ямки для восстановления циркуляции спинномозговой жидкости в базальных цистернах и устранение сдавления нервных структур на уровне краниоцервикального перехода. Хирургическое лечение при аномалии Киари 1 типа обычно определяет четко определенный протокол, который включает субокципитальную краниотомию, С1 ламинэктомию, лизис арахноидальных сращений, резекцию миндалин мозжечка (как традиционную тонзилэктомию, так и субпиальную коагуляцию) и расширенную дуропластику. В случае сопутствующей вентральной компрессии (как, например, при платибазии, С1 ассимиляции и т.д.), она должна быть устранена до проведения дорсальной декомпрессии. В последнее время появляются сообщения, которые указывают на возможность достижения сопоставимых результатов при использовании простой декомпрессии, без расширяющейся дуропластики (или с отслоением наружного слоя твердой мозговой оболочки). Интраоперационная ультразвуковая диагностика может быть полезна в этом отношении, демонстрируя синхронизацию движения миндалин с дыханием и сердцебиением, а также наличие адекватного движения ликвора из четвертого желудочка.

Дальнейшие хирургические возможности представлены процедурами, направленными на лечение гидро/сирингомиелии (закупорка задвижки, размещение сиринго-субарахноидального или сиринго-плеврального шунта, и стентирование четвертого желудочка). При сравнении двух основных крупных хирургических вмешательств при лечении аномалии Киари 1 типа с сирингомелией — субокципитальной декомпрессии и установки сиринго-субарахноидального шунта—Hida et al. обнаружили уменьшение размера сирингомиелитической полости у 94% пациентов, перенесших декомпрессию, и у 100% перенесших сирингосубарахноидальное шунтирование. Что касается прогноза, то максимальные преимущества декомпрессии проявляются у пациентов с симптомами, связанными с пароксизмальной внутричерепной гипертензией. Кроме того, пациенты с мозжечковой симптоматикой и синдромом большого затылочного отверстия имеют больше шансов на выздоровление, чем пациенты с центральным синдромом спинного мозга.

При работе с пациентами детского возраста главной проблемой являются показания к операции. Фактически, во многих случаях диагноз аномалии Киари ставится случайно, после МРТ для диагностики причины неспецифических клинических проявлений, таких как головные боли, умственная отсталость, эпилепсия. Большинство авторов не согласно с превентивным хирургическим лечением, считая, что показания к нему должны основываться на наличии симптомов и клинических проявлений, однозначно относящихся к аномалии Киари, а не данными нейровизуализации.

Что касается хирургической техники, некоторые авторы используют те же оперативные приемы, что и для взрослых, т. е. субокципитальную декомпрессию, С1 ламинэктомию, пластику ТМО и резекцию миндалин мозжечка в 40-60% случаев. При послеоперационной МРТ отмечается 100% улучшение симптомов, а также более чем 90% улучшение признаков, связанных с сирингомиелией и уменьшение сирингомиелитических кист в 80% случаев. В последние годы некоторые авторы критикуют этот «классический» подход как слишком тяжелый (а именно интрадуральные манипуляции), особенно в случаях умеренного опущения миндалин. В действительности, по некоторым сообщениям существуют указания на возможность достижения сопоставимых результатов менее инвазивным методом, то есть выполнением субокципитальной декомпрессии (и С1 ламинэктомия) с или без расслаивания внешнего слоя твердой мозговой оболочки. Улучшение или разрешение клинических проявлений описывается у более чем 90% детей, а исчезновение сирингомиелической полости — в 80% случаев. Удаление миндалин мозжечка с вскрытием ТМО или дуропластикой должно использоваться в случаях неэффективности минимально инвазивного лечения.

Аномалия Киари 1 типа.
Сагиттальный срез в Т1-взвешенном режиме МРТ.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Аномалия Арнольда-Киари I

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения.

Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику тогда, как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомно [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в

35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В

35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

• платибазия/ базилярная импрессия
• атланто-затылочная ассимиляция
• деформация Шпренгеля (Sprengel)
• синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Радиологические находки

Патология подтверждается при измерения максимального расстояния, на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion (1) Базион — передний край большого затылочного отверстия. 2) Опистион — задний край большого затылочного отверстия)).

Значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

• выше затылочного отверстия: норма
• 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

• выше затылочного отверстия: норма
• 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а во взрослом возрасте при данных изменениях следует подозревать патологию [3].

КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ
МРТ исследование является методом выбора так, как помимо лучшей визуализации атомический изменений есть возможность оценить ликвородинамику. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Аксиальные изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Клинические проявления эктопии миндалин мозжечка малой степени Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Менделевич Е. Г., Сурженко И. Л.

Текст научной работы на тему «Клинические проявления эктопии миндалин мозжечка малой степени»

‘З (22) июнь 2007 г.

Тема номера: НЕВРОЛОГИЯ. ПСИХИАТРИЯ

1. В экспериментальных исследованиях препараты из группы нейротропных средств показали различную степень антимутаген-ной и антиоксидантной активности. Наиболее активным по изученным свойствам оказался церебролизин.

2. Церебролизин в большей степени, чем энцефабол снижает у больных ДЦП высокий уровень эритроцитов с микроядрами в периферической крови.

3. Динамика снижения уровней ЭМ зависит от препарата и пола больного.

1. Гайнетдинова Д. Д., Семенов В. В., Исмагилов М. Ф., Пахалина И. А., Колочкова Е. В. Нестабильность генома у больных детским церебральным параличом. // Казанский медицинский журнал. — 2004. — № 4. — С. 263-268.

2.Дурнев А. Д., Середенин С. Б. Мутагены. Скрининг и фармакологическая профилактика воздействий. — М.: Медицина. — 1998. — 326 с.

3. Дурнев А. Д. Модификация мутационного процесса в клетках человека. // Вестник РАМН. — 2001. — № 10. — С. 70-76.

4. Заваденко Н. Н. Ноотропные препараты в практике педиатра и детского невролога. — М., 2003, 23 с.

5. Зайцев В. Г., Островский О. В., Закревский В. И. Связь между химическим строением и мишенью действия как основа классификации антиоксидантов прямого действия. // Экспериментальная и клиническая фармакология. — 2003. — Т. 66. — № 4. — С. 66-70.

6. Зайчик А. Ш., Чурилов Л. П. Общая патофизиология. — Санкт-Петербург, ЭЛБИ-СПб. — 2001. — 622 с.

7. Семенов В. В., Гайнетдинова Д. Д., Семенов А. В., Кравченко И. Э. Хромосомная изменчивость при патологических состояниях ненаследственного генеза. // Тезисы докладов Третьего Российского конгресса по патофизиологии. — Москва. — Ноябрь, 2004. — С. 112-113.

8. Семенов В. В., Кошпаева Е. С., Семенов А. В. Оценка антимутагенной активности веществ на семенах Crepis capillaries в скрининговых исследованиях. // Методическая рекомендация. — Казань, КГМУ. — 2000. — 30 с.

9. Харитонов В. С., Семенов В. В., Барабанщиков Б. И. Агонисты пуриновых рецепторов предохраняют геном растительных и животных клеток от повреждения кластогенами. // Бюлл. эксперимент. биол. и медицины. — 2001. — № 7 — С. 66-70.

10. Шиффман Д. Ф. Патофизиология крови. — М.: Бином.-С-Пб.: Невский Диалект. — 2001. — 448 с.

11. Buhimschi I. A., Buhimschi C. S., Pupkin M., Weiner C. P. Beneficial impact of term labor: Nonenzymatic antioxidant reserve in the human fetus. // Am. J Obstet Gynecol. — 2003. — V. 189. — № 1. — P. 181-188.

12. Deviatkina T. A., Vazhnichaya E. M., Lytsenko R. V. Characteristics of lipid peroxidation in various tissues during acute stress and its correction by pyracetam and cerebrolysin. // Eksp. Klin. Farmakol. — 2000. — V. 63. — №

13. Maurer U. Etiologies of cerebral palsy and classical treatment possibilities. // Wien. Med. Wochensch. — 2002. — V. 152. — №. 1-2. — P. 14-18.

14. Plaisant F., Clippe A., Vander Stricht D., Knoops B., Gressens P. Recombinant peroxiredoxin 5 protects against excitotoxic brain lesions in newborn mice. // Free Radic Biol Med. — 2003. — V. 34. — №. 7. — P. 862-872.

Клинические проявления эктопии миндалин мозжечка малой степени

Е. Г. МЕНДЕЛЕВИЧ, И. Л. СУРЖЕНКО. Казанский государственный медицинский университет. Кафедра неврологии И реабилитации

Клиническая практика последних лет свидетельствует об увеличении диагностики мальфомаци Киари 1 (МК1) — дисплазии краниовертебральной области с опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (БЗО). Данный факт связан с расширением нейровизуальной практики, а также клинических представлений о данной патологии. В то же время, как для специалистов по МРТ-диагностике, так и неврологов остается актуальным вопрос о том, какую степень опущения миндалин мозжечка считать патологической и какие симптомы можно считать специфичными в «спорных» случаях аномалии. Разнообразие мнений в данном вопросе обусловлено наличием у практически здоровых лиц при простом скрининге малых степеней эктопии миндалин мозжечка [5]. В связи с этим, ряд исследователей считают, что можно говорить о не физиологичной степени эктопии и интерпретировать ее как МК1 в случаях величины более 5 мм. Приводимые аргументы сообщают о возможности только степени опущения миндалин более 5 мм ниже уровня БЗО создавать патологическую ликвородинамику и как следствие формировать клинические признаки [4]. Высказывается и иная точка зрения, свидетельствующая о том, что уровень эктопии миндалин 2-3 мм является пограничным между больными с МК1 и здоровыми [7]. В последние годы получены представления о так называемой «тесной задней черепной ямке» [10] и сходном с МК1 клиническом симптомокомплексе, обозначенном как мальфор-мация Киари 0 [3, 6, 9]. Эти данные подтверждают воззрения о том, что собственно степень эктопии миндалин мозжечка не может быть единственным критерием в постановке диагноза и решение вопроса должно базироваться на клинико-нейрови-зуальных соотношениях. Клинический опыт показывает, что неврологические симптомы при МК1 встречаются чаще, чем диагностируются [1, 5]. Считается, что МК1 не имеет типичных проявлений. Среди наиболее распространенных симптомов выделяют головные боли, поражение мозжечковой и стволовой сфер, миелопатический синдром, отоневрологические нарушения и другие более редкие признаки [2, 7, 8].

Целью настоящего исследования явилось изучение клинической картины у больных с минимальной степенью эктопии миндалин мозжечка.

Нами проведен анализ симптомов у больных с дислокацией миндалин мозжечка от 0,1 до 2,9 мм. Помимо общеклинического и неврологического исследования проводилось МРТ исследование головного мозга (томограф «MAGNETOM Symphony-1,5T» фирмы «SIEMENS») с морфометрией остеоневральных образований задней черепной ямки. В анализ включено 18 человек (3 женщины, 14 мужчин) с наличием жалоб и объективных признаков, характерных для МК1 и/или сирингомиелии. У одной группы па-

циентов была выявлена сирингомиелитическая полость в спинном мозге — 13 человек (76,6%). Другие пациенты — 4 человека (23,4%) — не имели МРТ-признаков сирингомиелии. У больных была исключена другая возможная неврологическая патология.

Возраст дебюта болезни, то есть появления субъективных и объективных симптомов характерных для МК1, составил 29,3± 10,7 лет. Наиболее характерными жалобами в начале развития заболевания были: головная боль в 17,6% всех случаев (в 100% у лиц с изолированной МК1) и признаки типичные для сирингомиелии в 82,4% (92,9% при МК1 сочетанная с сирингомиелией и 7,1% при изолированной МК1). Стаж болезни составил от 3 до 32 лет. Выявленные объективные и субъективные симптомы распределились следующим образом (представлено в таблице).

Анализ одного из наиболее распространенных симптомов — головной боли — позволил выделить 4 основных типа, которые могли сочетаться. Наиболее частыми были ликвородинамические головные боли. Одни из них — перманентные — наблюдались в 29,4% и характеризовались как постоянные, преимущественно затылочной локализации с иррадиацией за глазами, в виде ощущения тяжести и давления изнутри, усиливающиеся при наклоне вперед, лежа на спине, нагрузке на плечевой пояс и т.п. Пароксизмальные ликворные головные боли наблюдались у 4 больных (23,52%). Данный тип боли имел интенсивный «громоподобный», «разрывающий» характер и провоцировался кашлем, смехом, чиханием. Другие случаи головной боли наблюдались значительно реже и носили характер «напряжения» и мигренеподобный.

Ощущение шаткости при ходьбе беспокоило 6 больных (35,29%). В таком же проценте выявлено наличие несистемного головокружения при перемене положения, а так же при запрокидывании головы назад. У 2 пациентов (11,76%) имелись в анамнезе острые непродолжительные приступы вращения с частотой до 6-7 раз в сутки, чаще в утренние часы. Ортостатические липотимические феномены наблюдались у 2 (11,76%) больных. У 1 больного с изолированной эктопией (5,88%) отмечались редкие (несколько в год) пароксизмы по типу drop attack с последующим развитием интенсивной головной боли преимущественно затылочной локализации. Два пациента 11,8% отмечали снижение слуха, которое по механизму развития и клинической картине соответствовало нейросенсорной тугоухости. У 2 больных с изолированной МК1 имелись ощущения в виде периодических парестезий в руке, шее и лице, возникавших при наклонах головы и в положении лежа. В 35,3% больные жаловались на боли постоянного жгучего, ломящего характера сегментарного типа в конечностях и грудной клетке. Удивительным фактом было наличие такой «сирингомиелической» симптоматики у пациентов, не имеющих полости в спинном мозге. Проявления вегетативной

Тема номера: НЕВРОЛОГИЯ. ПСИХИАТРИЯ

‘3 (22) июнь 2007 г.

Частота встречаемости симптомов при эктопии миндалин мозжечка малой степени

Объективные клинические признаки Среди всех б-х Эктопия и сирингомиелия я а н ня аи вп лэ о з И Субъективные клинические признаки Все я и к § 1 і * 1 и с Изолированная эктопия

Осцилопсии 11,8% 0 100% Drop attack 5,9% 0 100%

Нистагм 35,3% 50% 50% Ощущение шаткости при ходьбе 35,3% 83,3% 16,7%

Бульбарные системы 23,5% 50% 50% Ортостатические феномены 11,8% 100% 0

Атаксия ходьбы 17,6% 66,7% 33,3% Системное головокружение 11,8% 100% 0

Патология пнп 23,5% 25% 75% Несистемное головокружение 35,3% 83,3% 16,7%

Патология пкп 5,9% 100% 0 Мигренеподобные головные боли 11,8% 0 100%

Атаксия статическая 35,3% 66,7% 33,3% Ликворные пароксизмальные головные боли 23,5% 0 100%

Патология тандемной ходьбы 29,4% 60% 40% Ликворные перманентные головные боли 29,4% 20% 80%

Асинергия Бабинского вертикальная 52,9% 66,7% 33,3% Головные боли напряжения 5,9% 0 100%

Асинергия Бабинского Горизонтальная 47,0% 75% 25% Парестезии 11,8% 0 100%

Адиадохокинез конечностей 11,8% 50% 50% Снижение слуха 11,8% 100% 0

Чувствительный миелопатический синдром 88,2% 86,7% 13,3% Иррадиация боли в руку 35,3% 83,3% 16,7%

Двигательный миелопатический синдром 94,1% 81,2% 18,8% Надсегментарные вегетативные нарушения 23,5% 25% 75%

при существовании дополнительной костной патологии в области краниовертебрального региона. К ней относилось отклонение зуба С2 позвонка кзади с сужением ликворных пространств, более высокие показатели угла Богарда, частота платибазии и базилярной импрессии (р Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Нейровизуализационные и неврологические характеристики мальформации Киари I у больных с клиническими и субклиническими координаторными нарушениями

Е.Г. МЕНДЕЛЕВИЧ, Д.Н. ДУНИН

Казанский государственный медицинский университет

Дунин Дмитрий Николаевич

ассистент кафедры неврологии и реабилитации

420061, г. Казань, ул. Космонавтов, д. 8, кв. 8, тел. 8-905-376-78-29, е-mail: dmitrydunin@mail.ru

С целью исследования спектра координаторных расстройств и нейровизуальных особенностей у больных мальформацией Киари I (МК I) проведено клиническое и МРТ-обследование 120 пациентов. Для увеличения диагностических возможностей при вестибуло-мозжечковых расстройствах, уточнения их уровня и выявления скрытых симптомов были применены специальные провокационные пробы. Полученные данные свидетельствуют о различной степени распространенности субъективных и объективных вестибуло-мозжечковых расстройств, их специфичности для диагностики координаторных расстройств при МК I и наличии характерных нейровизуальных параметров.

Ключевые слова: мальформация Киари I типа, вестибулярные расстройства, мозжечковые нарушения.

E.G. MENDELEVICH, D.N. DUNIN

Kazan State Medical University

Neuroimaging and neurological characteristics of Chiari malformation in patients with clinical and subclinical coordination disorders

In order to study the spectrum of coordination disorders and neuroimaging features of patients with Chiari malformation type 1 (CM1), a clinical and MRT examination of 120 patients was made. For an increase of diagnostic capabilities in the time of cerebellar vestibular dysfunctions, specification of their level and revealing of larvate symptoms, were used special provocative tests. Obtained data is the indicative of different prevalence level of subjective and objective vestibular and cerebellar dysfunctions, their specificity for diagnosis of coordination disorders in case of CM1 and the presence of characteristic neuroimaging parameters.

Key words: Chiari malformation type 1, vestibular dysfunctions, cerebellar abnormalities.

Введение. Аномалии развития кранио-вертебральной области (КВО) и шейного отдела позвоночника, а также их роль в патогенезе неврологических расстройств продолжают привлекать внимание неврологов, рентгенологов и других специалистов. Долгое время эту патологию считали раритетной, но в последние 30 лет с внедрением в практику неинвазивного и высокоинформативного метода магнитно-резонансной томографии (МРТ) и с развитием нейрохирургии она переходит в разряд часто встречающихся заболеваний. Основные виды аномалий КВО или сочетаются друг с другом, или существуют изолированно, обусловливая компрессионные и сосудисто-ликворные циркуляторные расстройства, а также нарушения статокинетических функций. Полиморфизм клинических проявлений, связанный с дизрафией костных и невральных структур шейного отдела позвоночника и основания черепа, затрудняет диагностику данной патологии, особенно в амбулаторной практике невролога.

Одной из самых распространенных аномалий КВО является мальформация Киари I типа (МК I), представляющая собой каудальное смещение деформированных миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже плоскости большого затылочного отверстия (БЗО) [1]. Степень эктопии варьирует, по разным данным, от 3 до 29 мм [2, 3], а по мнению некоторых авторов, радиологический критерий постановки диагноза должен рассматриваться в клинико-патологическом контексте [1].

Клинические симптомы МК I проявляются комбинацией стволовых и мозжечковых нарушений, трактуемых как патология уровня БЗО [4, 5]. Их многообразие и неспецифичность в сочетании с преобладанием субъективных расстройств над объективными нарушениями часто являются поводом для неправильной диагностики МК I и обращения к специалистам другого профиля. Наибольшее затруднение вызывают выявление и интерпретация мозжечковой и вестибулярной патологии [6].

До открытия КТ и МРТ диагностика этого состояния основывалась на выраженной клинической симптоматике и непрямых ассоциациях с костной патологией, выявляемых на общепринятых радиографиях или инвазивных миелографиях. Использование МРТ с 1980 года привело к наличию четких стандартов в визуализации МК I: сагиттальные Т1-взвешенные изображения сейчас предоставляют возможности для более точных и неинвазивных методов диагностики. В последние годы в литературе встречается ряд упоминаний о случайной МРТ-диагностике МК I при лечении других заболеваний или при бессимптомных формах [5].

Однако недостаточно изученным остается вопрос о нейровизуализационных параметрах МК I у пациентов с различной комбинацией клинических проявлений. Решение данной проблемы и явилось задачей исследования наряду с изучением спектра координаторных и сочетанных с ними расстройств у больных с МК 1.

Материал и методы. Методы исследования включали неврологический осмотр, в том числе с оценкой координаторных проб, нистагма. Кроме того, проводилось углубленное изучение вестибулярно-мозжечковых функций: оценку саккадических глазодвижений, провокационных проб на головокружение, модифицированных проб Ромберга, тонических вестибулярных реакций, тестов на варианты походки. Всем пациентам проведено МРТ исследование головного мозга с использованием стандартных режимов Т1- и Т2-взвешенных изображений в срединно-сагиттальной проекции. МРТ-морфометрический анализ краниальных изображений предусматривал оценку линейных показателей задней черепной ямки (ЗЧЯ), уровня эктопии миндалин мозжечка, величины ликворных пространств на уровне БЗО, платибазии (угол Велькера), девиации зуба позвонка СII кзади.

Для статистической обработки полученных результатов использовали пакет программ Microsoft Excel, применяли стандартное квадратичное отклонение, критерий Стьюдента.

Были обследованы 120 пациентов с клинической картиной и верифицированным на МРТ диагнозом МК I, из них 82 женщины (68,4%) и 38 мужчин (31,6%) в возрасте от 13 до 76 лет. Сроки развития жалоб в координаторной сфере к моменту настоящего исследования составили от 1 мес. до 40 лет.

Результаты. На основании анамнестических данных были выделены 2 группы: 1-я включала 88 больных (73,3%), имеющих жалобы в вестибуло-мозжечковой сфере (средний возраст 47,9±13,2 года); 2-я — 32 пациента (26,7%) без наличия подобных жалоб (средний возраст 33,5±13,46 года).

В обеих группах была установлена патологическая степень опущения миндалин мозжечка — 3 и более мм ниже БЗО. Степень эктопии оценивалась как минимальная в случае опущения до 5 мм, как средняя — при опущении на 5,1-10 мм и как высокая при эктопии более 10 мм. В 1-й группе в 53 (60,2%) случаях МК I сочеталась с сирингомиелией, во 2-й группе такое сочетание отмечалось у 5 (15,6%) больных.

Частота субъективных расстройств координаторной сферы у больных с МК в 1-й группе представлена в табл. 1.

Частота субъективных расстройств координаторной сферы у больных с МК в 1-й группе

Эктопия миндалины мозжечка: признаки, диагностика и лечение

Мозжечок – часть головного мозга, отвечающая за координацию движений, мышечный тонус, регулирующая настроение. Орган отличается сложной структурой и имеет миндалины, которые могут опускаться в позвоночный канал. Это заболевание известно как эктопия миндалины мозжечка или мальформация Арнольда-Киари.

1. Расположение и функции миндалин мозжечка
2. Причины эктопии миндалин
3. Симптомы заболевания
4. Методы диагностики
5. МРТ: подготовка и проведение
6. Компьютерная томография
7. Лечение эктопии
8. Хирургическое лечение
9. Прогноз и профилактика

Расположение и функции миндалин мозжечка

Смещение миндалин мозжечка вызывает психические и неврологические патологии

Миндалины – отдельно расположенные ядра, для удобства объединенные в одну группу, так как они располагаются близко друг к другу. Они располагаются в нижней части мозжечка. Эктопией называется аномалия, при которой миндалины смещаются в сторону позвоночного канала или опускаются в него через большое затылочное отверстие.

Эти образования играют очень важную роль, так как отвечают за настроение человека и чувство равновесия. Однако основная проблема эктопии связана с тяжелыми нарушениями церебрального кровообращения, вследствие чего могут наблюдаться тяжелые осложнения, вплоть до комы и остановки дыхания.

Интересно! Мозжечок занимает около 10% от всего объема головного мозга, но содержит больше 50% всех нейронов центральной нервной системы.

Нарушение работы мозжечковых миндалин приводит к ряду тяжелых психических нарушений. В их числе:

• расстройства аутистического спектра,
• тревожный синдром,
• биполярное аффективное расстройство,
• шизофрения.

Тем не менее, аномалия расположения миндалин, называемая эктопией, не всегда приводит к этим заболеванием и чаще вызывает тяжелые неврологические симптомы, в том числе и нарушения, угрожающие жизни.

К функциям, которые выполняют миндалины мозжечка, относят:

• пробуждение после сна,
• чувство страха,
• эмоциональные реакции,
• возможность испытывать все виды эмоций,
• смену эмоциональных состояний,
• синтез гормонов,
• работу кратковременной и постоянной памяти.

Работа этих образований проявляется в способности человека запоминать, воспроизводить и различать эмоциональные реакции на различные раздражители. Именно поэтому аутизм связывают с нарушением функционирования миндалин мозжечка.

Миндалины мозжечка сыграли важную роль в процессе эволюции человека, обеспечивая возможность неосознанного обучения. Именно они регулируют так называемые инстинкт самосохранения и помогают в выживании, фиксируя реакции на различные раздражители, в том числе и опасные. В ответ на любое потенциально угрожающее жизни событие создается определенная реакция, которая остается в памяти, позволяя в следующий раз среагировать по уже заложенным в мозге алгоритмам. Эти реакции занимают свое место в долговременной памяти, тем самым постоянно поддерживая инстинкт самосохранения.

Причины эктопии миндалин

Наркотическая зависимость беременной приводит к непредсказуемым патологиям у ее будущего ребенка

Аномалия представляет собой опущение миндалин. Следует отметить, что она никогда не обнаруживается у детей и впервые диагностируется во взрослом возрасте. Диагностируют патологии обычно случайно, во время планового обследования или при возникновении у пациента других жалоб.

Причины эктопии миндалин мозжечка – это аномалии развития, вследствие которых наблюдается несоответствие размеров затылочного отверстия и головного мозга. Еще одной причиной являются сильные травмы головы, в результате которых миндалин опускаются.

Врожденная эктопия обусловлена:

• внутриутробными инфекциями,
• реакцией плода на препараты, принимаемые матерью во время беременности,
• употребление алкоголя и наркотиков беременной женщиной,
• гипоксией плода из-за курения матери.

Тем не менее, точные причины опущения миндалин неизвестны, перечисленные относятся скорее к предрасполагающим факторам развития врожденной аномалии.

Теоретически, эктопия может быть следствие родовых травм. Ребенок, проходя по родовым путям, может получить травму головы, вследствие которой со временем происходит опущение мозжечковых ядер.

Симптомы заболевания

Эктопия правой миндалины мозжечка – это неврологический синдром, сочетающий следующие признаки:

• гипертонус мышц шеи,
• боль в шее при напряжении, например, кашле или чихании,
• головные боли,
• головокружение,
• шум в ушах,
• приступы остановки дыхания во время сна (апноэ),
• склонность к обморокам.

Умеренная эктопия миндалин мозжечка, при которой происходит лишь смещение структур, а не полное опущение, может вообще не иметь никаких симптомов. В этом случае признаки эктопии миндалин мозжечка случайно обнаруживаются при проведении МРТ.

В редких случаях возможно появление сопутствующих симптомов, в числе которых:

• изменение речи,
• существенное ухудшение слуха и зрения,
• повышение артериального давления при любых резких движениях,
• осиплость голоса,
• периодические парестезии,
• частое онемение рук и ног.

Симптомы обычно проявляются в возрасте 30-40 лет, в детстве эктопия миндалин пациента не беспокоит. Заподозрить заболевание самостоятельно сложно, диагноз ставится обычно при обращении пациента к врачу с жалобами на головные боли.

Методы диагностики

При появлении тревожных симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом. Врач осмотрит пациента, проверит рефлексы, проведет обследование шеи. По характеру гипертонуса мышц шеи можно предположить, что проблема обусловлена опущением миндалин мозжечка, однако точно поставить диагноз можно только с помощью обследований.

Клиническая картина эктопии миндалин мозжечка нечеткая, поэтому для постановки диагноза необходимо сделать МРТ головного мозга – магнитно-резонансную томографию. В целом, именно это обследование в большинстве случаев назначается всем пациентам с жалобами на частые головные боли и головокружение.

МРТ: подготовка и проведение

Магнитно &#8211, резонансная томография, один из лучших современных способов диагностирования головного мозга

МРТ позволяет визуализировать изменения в головном мозге. Аппарат для этого обследования генерирует магнитное поле, которое позволяет зафиксировать состояние головного мозга. Процедура безболезненная, но часто вызывает опасения у пациентов, так как сам аппарат представляет большую кабину, в которую лежа помещается человек.

МРТ может делаться двумя способами – с контрастом и без контраста. В первом случае в организм вводится препарат, позволяющий точно показать на изображении все вены, сосуды и капилляры. В качестве контрастного вещества чаще всего применяют препараты йода.

Основные противопоказания к проведению обследования – это ношение кардиостимулятора и наличие в теле инородных металлических тел. Эти ограничения связаны с тем, что аппарат для МРТ по сути представляет собой большой магнит, который, как и все магниты, воздействует на металлические предметы. В случае кардиостимулятора, магнитное поле выведет его из строя, что представляет угрозу для жизни человека.

Специфической подготовки к обследованию не требуется, однако при клаустрофобии или сильной нервозности можно принять седативное средство, предварительно проконсультировавшись с врачом, который будет проводить обследование. Перед началом процедуры человеку необходимо переодеться в специальную больничную одежду, для этого выдают одноразовые халаты.

Обследование проводится следующим образом. Пациент ложится на подвижный стол, врач покидает помещение и дистанционно управляет процессом. Стол медленно движется внутрь аппарата, затем останавливается. В этот момент в аппарате раздаются достаточно пугающие шумы, которые чаще всего и являются предметом страха пациентов. Вся процедура занимает около десяти минут, на протяжении которых человеку необходимо оставаться без движения и сохранять спокойствие.

Компьютерная томография

Компьютерная томография, или КТ, представляет собой альтернативу МРТ. Методы во многом похожи, однако в КТ используется рентгеновское излучение (Х-лучи).

Обратите внимание! Так как КТ работает по другому принципу, наличие кардиостимулятора или металлические предметы в теле не являются противопоказанием.

Этот метод диагностики противопоказан беременным, кормящим женщинам и маленьким детям, так как рентгеновское излучение небезопасно.

Как и МРТ, КТ может проводится с контрастом и без. Контраст применяют в том случае, когда необходимо точно визуализировать сосудистые структуры, при подозрениях на эктопию мозжечковых миндалин проводится обычное обследование.

Подготовки не требуется, все необходимое пациент получает прямо в кабинете лаборатории. Придется переодеться в больничную одежду – это обязательное требование при КТ. Человек ложится на стол, который плавно въезжает в аппарат. Дальше процедура ничем не отличается от МРТ. Если шум и щелчки вызывают страх, можно предварительно попросить медицинский персонал о берушах.

КТ и МРТ одинаково эффективны при эктопии миндалин мозжечка, и позволяют визуализировать опущение структур. Выбор метода обследования остается за врачом или самим пациентом, так как различия в стоимости не принципиальны.

Лечение эктопии

Нужно стараться придерживаться правильного питания и избавиться от вредных привычек (курение, спиртное)

Лечение эктопии миндалин мозжечка зависит от степени опущения и тяжести симптомов. Если специфические симптомы и признаки эктопии миндалин мозжечка не беспокоят пациента, но обследование выявило наличие патологии, выбирается выжидательная тактика. Пациенту рекомендовано изменить образ жизни, придерживаться режима дня, правильно питаться и избегать травм, а также показано регулярное проведение обследования для отслеживания динамики опущения миндалин. Обычно достаточно проходить МРТ ежегодно.

При наличии неврологических симптомов умеренной степени тяжести выбирается консервативное лечение. Оно заключается в следующих мерах:

• прием нестероидных противовоспалительных средств и анальгетиков для купирования головной боли,
• назначение миорелаксантов для расслабления мышц шеи,
• прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение,
• здоровый образ жизни.

Терапия проводится курсом, по окончанию которого необходимо повторное обследование. В большинстве случаев консервативной терапии достаточно, чтобы пациент жил полной жизни и не сталкивался с симптомами эктопии.

Хирургическое лечение

Мозжечковая эктопия миндалин может лечиться хирургическим методом. Этот способ выбирают при тяжелых симптомах и значительном опущении миндалин. Операция заключается в том, чтобы вернуть орган в физиологически правильное положение. Процедура достаточно сложная и опасная, поэтому требует от врача высокой квалификации, в связи с чем проводится далеко не во всех клиниках.

Прогноз и профилактика

Следует больше времени проводить на улице

Эктопия мозжечка миндалин – достаточно сложная и редкая аномалия, однако в большинстве случаев успешно лечится консервативными методами. Главное – вовремя обратиться к врачу, заметив появление тревожных симптомов.

Регулярное прохождение курса лечения препаратами (в среднем дважды в год) и ежегодное обследование позволяет нормализовать самочувствие и жить полной жизнью.

Человек с эктопией миндалин может чувствовать дискомфорт в некоторых ситуациях. С этим придется научиться жить, либо решиться на проведение операции. Возможны периодические спазмы шейных мышц, сопровождающиеся резкой болью вследствие компрессии позвонков, развитие метеочувствительности, из-за которой резкая смена погоды будет вызывать недомогание. Обеспечить благоприятный прогноз при таком диагнозе поможет здоровый образ жизни. Больным рекомендуется:

• отказаться от вредных привычек,
• строго придерживаться режима дня,
• правильно питаться,
• регулярно гулять на свежем воздухе,
• заниматься спортом.

Необходимо выбрать такой вид физической активности, при котором исключены травмы головы и слишком интенсивные нагрузки на организм. Лучшим выбором станет плавание.

Достаточно часто молодые мужчины интересуются, берут ли в армию с таким диагнозом. Эктопия не является противопоказанием к прохождению срочной службы.

Специфической профилактики заболевания не существует, так как точные причины развития этой аномалии не выявлены. Однако неврологи настоятельно рекомендуют избегать травм головы. Если травма все же получена, необходимо пройти обследования для своевременного выявления возможных осложнений.

Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)

Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)

Последнее редактирование: 11/02/2019, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

Определение

Синдром Арнольда Киари I типа состоит в опущении нижней части мозжечка – миндалин мозжечка – в затылочное отверстие и позвоночный канал при отсутствии других мальформаций, связанных со спинным мозгом. Иногда считают, что опущение миндалин мозжечка должно быть более 5мм, иногда – больше 3мм, для других опущение начинается с 0мм, когда миндалины находятся на уровне границы затылочного отверстия, при наличии соответствующей клинической картины.

Рисунок 1.- На схеме показано опущение миндалин мозжечка и увеличение надмозжечкового пространства из-за смещения всего мозжечка к затылочному отверстию. Синдром Арнольда Киари I.

Симптомы

Клиническая картина при синдроме Арнольда Киари I может быть разнообразной, наиболее частые симптомы (от более частых к более редким): головные боли, боли в шейном отделе позвоночника, парез в конечностях, нарушения зрения, боль в конечностях, парестезии, нарушения чувствительности, головокружения, нарушения глотания, боли в пояснице, ухудшение памяти, нарушение походки, боли в грудном отделе позвоночника, нарушение равновесия, дисестезия, трудности с выражением мысли и подбором слов, нарушения сфинктера, бессонница, рвота, потери сознания, дрожь.

Типы Арнольда Киари

Существует 4 классических типа (I, II, III, IV) и два типа, описанных недавно (“0”, “1,5”):

I тип. Опущение миндалин мозжечка без какой-либо иной мальформации нервной системы.

II тип. Опущение миндалин мозжечка с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.

III тип. Опущение миндалин мозжечка с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями при Синдроме Арнольда Киари II.

IV тип. Опущение миндалин мозжечка, аплазия или гипоплазия мозжечка, связанные с аплазией намёта мозжечка.

“0” тип. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной Синдрому Арнольда Киари I, без опущения миндалин мозжечка.

“1,5” тип. Недавно описан Синдром Арнольда Киари 1,5 с опущением миндалин мозжечка и опущением ствола головного мозга в затылочное отверстие.

Теории о причине опущения миндалин мозжечка

Опущение миндалин мозжечка может быть результатом натяжения, которое оказывает на спинной мозг та или иная мальформация, за исключением синдрома Арнольда Киари I типа, при котором опущение миндалин мозжечка – единственное нарушение, и о причине появления этого нарушения существуют разные теории:

– Традиционные теории:

• Гидродинамическая: опущение миндалин мозжечка – это последствие нарушения циркуляции спинно-мозговой жидкости.

• Мальформация: Теория о маленьком размере затылочного отверстия, которое провоцирует опущение миндалин в позвоночный канал.

– Теория натяжения спинного мозга по Filum System ® :

Теория доктора Мигеля Б. Ройо Сальвадор рассматривает опущение миндалин мозжечка при Синдрома Арнольда Киари I, как результат анормального натяжения спинного мозга из-за анормальной и натянутой связки, которая называется концевая нить. Концевая нить не видна на снимках.

Рисунок 2.- МРТ пациента в 8 и 20 месяцев, на втором снимке можно наблюдать опущение миндалин мозжечка, которое появилось уже после первого МРТ. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Это указывает на то, что, помимо наследственного и генетического фактора, существует фактор приобретенного заболевания.

Факторы, влияющие на развитие Синдрома Арнольда Киари I

Основные факторы, участвующие в развитии Синдрома Арнольда Киари I, следующие:

• Семейная предрасположенность: Натяжение нервной системы из-за анормально напряженной концевой нити, которое мы называем заболеванием концевой нити, приводит к опущению миндалин мозжечка. Эта патология является генетической и может передаваться по наследству.

• Внезапное усиление натяжения спинного мозга: После падения или травмы позвоночника уже существующее натяжение спинного мозга – заболевание концевой нити – может усилиться. В этих случаях из-за более сильного натяжения может увеличиться опущение миндалин мозжечка или компрессия в затылочном отверстии, что отразится на росте симптомов. Травма, в данном случае, не является причиной развития синдрома Арнольда Киари, это лишь пусковой механизм для внезапного ухудшения состояния из-за увеличения силы натяжения.
  

Осложнения при Синдроме Арнольда Киари I

Осложнения при пролабировании миндалин мозжечка могут зависеть от степени натяжения или от компрессии тканей в затылочном отделе (компрессия тканей миндалин мозжечка и ствола спинного мозга из-за ограниченности пространства в затылочном пространстве).

• Ухудшение качества жизни: при синдроме Арнольда Киари I головные боли, головокружения, боли в спине и конечностях, парезия, нарушения глотания или чувствительности, когнитивные нарушения, нарушения зрения или походки могут стать хроническими, увеличивать интенсивность, ухудшая с каждым разом состояние больного, ограничивая его нормальный образ жизни.

• Хронические боли: Пациентам может понадобиться лечение в отделении терапии боли, потому что привычные противовоспалительные и обезболивающие медикаменты могут быть неэффективными для лечения приступов головной боли и других симптомов.
  

• Внезапная смерть: в стволе спинного мозга находится контроль за сердечно-дыхательными функциями, если миндалины мозжечка давят на него, то во время сна могут возникать нарушения дыхания (апноэ, остановки дыхания и даже внезапная смерть пациента). Поэтому так важен своевременный диагноз и раннее лечение.

Лечение Синдрома Арнольда Киари I

Обычно при Синдроме Арнольда Киари I с/без сирингомиелии применяется нейрохирургическое лечение.
В настоящее время декомпрессия или краниотомия затылочного отверстия является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.

Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, опущение миндалин мозжечка, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.

Наша техника рассечения концевой нити является минимально инвазивной, и ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.

Рассечение концевой нити с техникой Filum System®:

Преимущества

1. Устраняет причину Синдрома Арнольда Киари I и связанных с ним патологий.

2. Устраняет давление в затылочном отверстии и вместе с ним риск внезапной смерти.

3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.

4. С минимально инвазивной техникой, хирургическое время: 45 минут. Короткие сроки пребывания в клинике. Местная анестезия. Короткий период постоперационного восстановления без ограничений.

5. Улучшает симптомы, останавливает опущение миндалин мозжечка.

6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин.

7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности, которые могут страдать из-за натяжения спинного мозга.

Недостатки

1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.

2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.

3.Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.

Затылочная краниоктомия:

(Декомпрессия большого затылочного отверстия)

Преимущества

1. Избежание риска внезапной смерти.

2. Состояние некоторых пациентов улучшается.

Недостатки

1. Не устраняет причину заболевания.

2. Смертность от 0,7 до 12%, бóльший процент, чем внезапная смерть при спонтанном развитии заболевания.

3. Агрессивная операция, калечит и возможны последствия.

4. Малый процент улучшения и на короткий срок.

5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.

6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).

7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.

8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.

9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе мозга.

10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).

11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).

12. Послеоперационная гидроцефалия.

14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях)

В связи с осложнениями и смертностью при затылочной декомпрессии, которые в процентном соотношении превышают смертность от спонтанного развития синдрома Арнольда Киари I, мы считаем, что данное лечение противопоказано.

Результаты лечения по методу Filum System

С помощью метода Filum System® уже прооперировалось более 1500 пациентов с Синдромом Арнольда Киари I, с/без сирингомиелией и/или сколиозом.
Цель операции: остановить развитие заболевания (как анатомическое (увеличение опущения миндалин), так и симптоматическое (дальнейшее развитие симптомов)). В большинстве случаев отмечается симптоматическое улучшение состояния, и в некоторых случаях миндалины мозжечка поднимаются.

BIBLIOGRAFÍA

Синдром Арнольда Киари I

Описан: В 1883 году хирургом-анатомом Джоном Клеланд (1835-1925) из Пертшира, Шотландия. Он описал удлинение червя мозжечка, опущение мозжечка и IV желудочка у мальчика с гидроцефалией, энцефалоселе, спина бифида. В 1891 и 1896 годах Ганс Киари описал новые случаи и классифицировал их. В 1894 году Жюль Арнольд внес вклад в распространение знаний об этом заболевании.

Назван: Швальбе и Гредиг в 1907 году, как “мальформация Арнольда-Киари”. Официальная современная номенклатура в кодификации и классификации заболеваний Всемирной организации здравоохранения называет это заболевание термином “Синдром или заболевание Арнольда-Киари I” (Q07.0, CIE-10). (ВОЗ, (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992)).

Частота: Один случай на тысячу новорожденных, другие авторы указывают менее 1% населения. В обоих случаях речь идет об опущении миндалин мозжечка более 3 или 5мм.

Заболевание концевой нити

После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.

Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.

С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.

Для точной диагностики, подбора лечения и наблюдения пациента с заболеванием концевой нити был создан метод Filum System ® .

• Заболевания
  • Нейро-черепно-позвоночный синдром
  • Заболевание концевой нити
  • (мальформация или аномалия Арнольда Киари)” href=”https://institutchiaribcn.com/ru/%d1%81%d0%b8%d0%bd%d0%b4%d1%80%d0%be%d0%bc-%d0%b0%d1%80%d0%bd%d0%be%d0%bb%d1%8c%d0%b4%d0%b0-%d0%ba%d0%b8%d0%b0%d1%80%d0%b8-i-2/”>Синдром Арнольда Киари
    (мальформация или аномалия Арнольда Киари)
  • Идиопатическая Сирингомиелия
  • Идиопатический сколиоз
  • Базиллярная импрессия
  • Платибазия
  • Смещение зуба осевого позвонка
  • Ангуляция или Перегиб ствола головного мозга
  • Грыжи и протрузии дисков
  • Грыжа шейного межпозвонкового диска
  • Грыжа грудного межпозвоночного диска
  • Грыжа поясничного межпозвонкового диска
  • Фасеточный синдром или синдром фасеточных суставов
  • Стеноз позвоночного канала
  • Вывихи позвонков
  • синдром с вывихом копчика” href=”https://institutchiaribcn.com/ru/%d0%b2%d1%8b%d0%b2%d0%b8%d1%85-%d0%ba%d0%be%d0%bf%d1%87%d0%b8%d0%ba%d0%b0-%d0%bd%d0%b5%d0%b9%d1%80%d0%be-%d1%87%d0%b5%d1%80%d0%b5%d0%bf%d0%bd%d0%be-%d0%bf%d0%be%d0%b7%d0%b2%d0%be%d0%bd%d0%be%d1%87/”>Нейро-черепно-позвоночный
    синдром с вывихом копчика
  • Фибромиалгия или синдром фибромиалгии
  • Миалгический Энцефаломиелит” href=”https://institutchiaribcn.com/ru/%d1%81%d0%b8%d0%bd%d0%b4%d1%80%d0%be%d0%bc-%d1%85%d1%80%d0%be%d0%bd%d0%b8%d1%87%d0%b5%d1%81%d0%ba%d0%be%d0%b9-%d1%83%d1%81%d1%82%d0%b0%d0%bb%d0%be%d1%81%d1%82%d0%b8/”>Синдром Хронической Усталости или
    Миалгический Энцефаломиелит
  • Лейкоареоз – цереброваскулярные заболевания
  • ☰ Другие заболевания
  • спина бифида или Occult tethered cord syndrome” href=”https://institutchiaribcn.com/ru/%d1%84%d0%b8%d0%ba%d1%81%d0%b8%d1%80%d0%be%d0%b2%d0%b0%d0%bd%d0%bd%d1%8b%d0%b9-%d1%81%d0%bf%d0%b8%d0%bd%d0%bd%d0%be%d0%b9-%d0%bc%d0%be%d0%b7%d0%b3-%d1%81%d0%bf%d0%b8%d0%bd%d0%b0-%d0%b1%d0%b8%d1%84/”>Фиксированный спинной мозг со скрытой
    спина бифида или Occult tethered cord syndrome
• Свидетельства пациентов
  • Синдром Арнольда Киари I
  • Прооперированные после Краниотомии
  • Идиопатическая Сирингомиелия
  • Прооперированные после ламинэктомии
  • Идиопатический Сколиоз
  • Операции на позвоночнике
  • Семейные свидетельства
• Видео свидетельства
  • Видео свидетельства
  • Семейные видео
  • Видео от специалистов
• Публикации
  • Др. М. Б. Ройо Сальвадор
  • Публикации БИКСС
  • Социальные сети
  • Другие авторы
  • Статьи в журналах
  • Интервью
• Пресса и связь
  • Корреспонденция
  • Новости
  • Пресса
  • Блоги
  • Рекомендуемые центры, ассоциации и ссылки
• ЧаВо

Свяжитесь с нами

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.