Эктопия миндалин мозжечка: лечение умеренной формы, МР картина и признаки

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

МКБ-10

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы аномалии Киари
  • Диагностика
  • Лечение аномалии Киари
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

  • Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
  • Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
  • Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
  • Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

Читайте также:  Лимфолейкоз: что это такое, симптомы и прогноз на выздоровление

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Фолликулярная лимфома: симптомы, что это такое, прогноз и лечение

Фолликулярные лимфомы центробластного и центроцитарного происхождения составляют 30-40% всех НХЛ. Они представляют собой опухоли лимфоидных узелков (В-клетки) и состоят из малых центроцитов с конволютным ядром и крупных центробластов. В зависимости от относительного содержания этих клеток, лимфомы подразделяются на фолликулярные, состоящие из малых центроцитов с конволютным ядром (центроцитарные), смешанные и крупноклеточные (центробластные).

Разграничение между фолликулярными и диффузными лимфомами, состоящими из клеток центра узелка, в ряде случаев носит произвольный характер, поскольку в одном и том же лимфатическом узле можно обнаружить как фолликулярные, так и и диффузные изменения. Особенно это касается крупных клеток (центробластов). Наблюдаются спонтанные изменения размеров лимфатических узлов, и даже их регрессия.

Необычный тип представляет собой лимфома, внешне напоминающая нодулярную. Она образуется из маленьких В-клеток, которые окружают узелки. По своему фенотипу клетки этой лимфомы отличаются от клеток центра узелка.

Читайте также:  Подмышечная лимфаденопатия: что это такое, причины и лечение

Клетки таких опухолей всегда экспрессируют антигены CD20 и CD22, а также, довольно часто CD19. Выше уже говорилось о транслокации t(18; 14)(q21 ;q32) в сайте энхансера тяжелой цепи. В результате транслокации происходит гиперэкспрессия белка bcl-2, который блокирует программируемую клеточную гибель, тем самым способствуя росту опухоли.

Крупноклеточная лимфома содержит наибольшее количество активно растущих клеток, а мелкоклеточный вариант — наименьшее. Этим объясняется большая эффективность химиотерапевтических препаратов в лечении крупноклеточной лимфомы.

Опухоли развиваются в среднем и пожилом возрасте. Их развитие сопровождается увеличением лимфатических узлов, которое сопровождается болями, часто принимающими затяжной характер. Нередко наблюдается поражение костного мозга и крови, особенно характерное для лимфомы центроцитарного типа.

В 40% случаев, по клиническим признакам, врач имеет дело с болезнью в стадии I и II, однако после обследования эта цифра снижается до 20%.

Прогноз протекания фолликулярной НХЛ.
Кривые отражают смертность больных на различных стадиях развития лимфомы. А, стадия I/IE (n = 2441); В, стадия II/IIE (n = 186); С, стадия III/IIIE (n = 397); D, стадия IV/IVE (n = 423).
Наглядно видна связь между стадией болезни и прогнозом. Общая 15-летняя выживаемость больных составляла 37%.

Стадии I и II фолликулярной лимфомы

Практика показывает, что тактика выжидания и наблюдения не приносит больному вреда, и что ей можно следовать. На практике больные не всегда соглашаются с этим, особенно если лимфатические узлы увеличились настолько, что это стало заметно.

У этой группы пациентов локальное или широкопольное облучение дает прекрасные результаты: у 60-80% больных через 10 лет не отмечается никаких признаков заболевания. Рецидивы чаще наблюдаются в соседние лимфатические узлы, и при этом можно повторить лучевую терапию. Согласно имеющимся данным, около 50% больных вылечиваются после облучения первичного очага и соседних лимфатических узлов.

Пока нет убедительных результатов о благоприятном эффекте химиотерапии в сочетании с лучевой терапией. Однако слабым пожилым больным в стадии II время от времени можно назначать хлорамбуцил, иногда совместно с преднизолоном, что дает хорошие симптоматические результаты.

Стадии III и IV фолликулярной лимфомы

У некоторых больных с неагрессивной формой фолликулярной лимфомы на протяжении нескольких лет жизни не развивается никаких симптомов болезни. В связи с этим широко обсуждался вопрос, когда следует начинать лечение (химиотерапию). В среднем, бессимптомный период длится 4 года. Вероятно, немедленное лечение с использованием стандартных методов химиотерапии, не обеспечивает большей выживаемости больных, чем политика выжидания и наблюдения.

Обычно симптоматику удается контролировать с помощью перорального назначения небольших доз химиотерапевических препаратов. При этом, однако, довольно быстро наступает рецидив болезни, и препараты приходится назначать чаще.

Одним из наиболее эффективных средств последнего поколения является пуриновый аналог флударабин. Этот препарат практически не обладает побочными эффектами и вызывает ремиссию у 50% больных с рецидивами, наступившими после приема хлорамбуцила. Подавление миелопоэза и иммунитета носит кумулятивный характер, что ограничивает величину назначаемой дозы препарата и продолжительность курса лечения.

По данным некоторых клинических испытаний, интерферон-6 увеличивает срок безболезненной выживаемости, и также есть сведения об увеличении общей выживаемости больных. Для снижения токсичности, совместно с химиотерапевтическими препаратами или после их назначения, применяется интерферон. При рецидивах, устойчивых к лекарственным средствам, эффективным оказался препарат ритуксимаб, представляющий собой моноклональные антитела к поверхностному антигену CD20.

Сейчас выясняются возможности его применения при раннем лечении, и исследуется эффективность препарата при различных режимах назначения. Ранее полученные результаты показали, что при применении этого препарата совместно с химиотерапевтическими средствами, их эффективность и выживаемость без прогрессирования заболевания увеличиваются. Накапливаются также данные об увеличении общей выживаемости. Если в дальнейшем все результаты подтвердятся, то это будет означать пересмотр политики выжидания и наблюдения.

Признаками неблагоприятного прогноза является системная симптоматика, высокий уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке и плохие показатели общего состояния больного. При назначении более интенсивной химиотерапии удается увеличить эффективность препаратов. Впрочем, это не подтвердилось в ранних исследованиях, при назначении больным циклофосфамида, винкристина и преднизолона.

В дальнейшем было показано значительное увеличение эффективности при назначении больным курса высокоинтенсивной химиотерапии на основе доксорубицина. Однако результаты долговременного наблюдения за больными не выявили убедительных преимуществ более интенсивной терапии. Оказалось возможным достигнуть более продолжительной ремиссии заболевания, однако убедительные доказательства увеличения выживаемости больных пока отсутствуют.

Фолликулярная крупноклеточная (центробластная) лимфома – еще более редкая форма лимфомы, при которой болезнь протекает очень быстро. Некоторых больных со стадией I удается лечить лучевой терапией. Если одновременно назначается химиотерапия (например, CHOP), безрецидивная выживаемость больных увеличивается. Назначение только химиотерапии: CHOP или ProМАСЕ (преднизон, метотрексат, А-доксорубицин, циклофосфамид и этопозид) — МОРР (мустин, винкристин, преднизон и прокарбазин) дает великолепные результаты.

Имеющиеся в настоящее время данные свидетельствуют в пользу применения интенсивной химиотерапии в качестве основного метода лечения. Роль лучевой терапии пока не выяснена.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома — распространенная разновидность неходжкинской лимфомы, представляет собой злокачественную опухоль лимфоидной ткани. Она возникает в результате того, что в организме образуются аномальные , которые накапливаются в лимфатических узлах и других органах.

Читайте также:  Паховый лимфаденит у женщин и мужчин: код по МКБ 10, лечение

Этот тип злокачественных опухолей прогрессирует медленно. Некоторым пациентам не требуется лечение, они могут в течение нескольких месяцев или даже лет просто наблюдаться, нужно регулярно посещать врача и сдавать кровь на анализ.

В Международной клинике Медика24 работают высококвалифицированные врачи, которые имеют большой опыт лечения разных типов лимфом. Наши доктора применяют препараты последних поколений, назначают их в соответствии с современными международными рекомендациями.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания, и от того, к какому типу оно относится, может зависеть лечение.

В первую очередь, все неходжкинские лимфомы делят на две большие группы:

  • С низкой степенью злокачественности — медленно прогрессирующие.
  • С высокой степенью злокачественности — быстро прогрессирующие.

Обычно фолликулярные лимфомы относят к первой группе, так как они растут медленно. В свою очередь, они, в зависимости от того, как опухолевые клетки выглядят под микроскопом (оценивают количество центробластов — незрелых форм лейкоцитов), делятся на несколько типов:

  • Фолликулярные лимфомы 1, 2 и 3A цитологического типа относят к лимфомам с низкой степенью злокачественности.
  • Тип 3B характеризуется высокой степенью злокачественности.

Кроме того, когда опухолевую ткань изучают под микроскопом, оценивают характер её роста:

  • фолликулярная лимфома с фолликулярным типом роста;
  • лимфома;
  • преимущественно диффузный тип роста.

В соответствии с Международной классификацией болезней 10 пересмотра, выделяют следующие типы фолликулярной лимфомы:

  • нодальная фолликулярная лимфома (нодулярная);
  • мелкоклеточная фолликулярная лимфома с расщепленными ядрами;
  • крупноклеточнаяи смешанная мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами;
  • крупноклеточная фолликулярная лимфома;
  • фолликулярная неходжкинская лимфома других типов;
  • неуточненная фолликулярная неходжкинская лимфома.

Выделяют также классическую форму заболевания у взрослых и педиатрическую форму у детей.

Стадии заболевания

Для определения стадии фолликулярной лимфомы существует классификация Ann Arbor:

  • Стадия 1: опухоль в одном лимфоузле или в одном органе, не относящемся к лимфатической системе.
  • Стадия 2: опухоль в двух и более лимфатических узлах или в одном органе и его регионарных лимфатических узлах. При этом все очаги находятся только по одну сторону от диафрагмы — выше или ниже.
  • Стадия 3: опухолевые очаги находятся по разные стороны диафрагмы.
  • Стадия 4: множественные очаги в одном органе, или поражение органа и отдаленных лимфатических узлов, или поражение печени, костного мозга.

К стадии приписывают различные буквы:

  • A — если нет симптомов, перечисленных в следующем пункте.
  • B — повышение температуры тела более 38 градусов, либо сильная потливость по ночам, либо потеря 10% и более массы тела за последние полгода (эти проявления называют ).
  • E — поражение органа, не относящегося к лимфатической системе, при стадиях .
  • S — очаги в селезенке при стадиях заболевания.
  • X — опухоль больше 10 см в диаметре или значительное увеличение средостения — тканей внутри грудной клетки, которые находятся между легкими.

Современные методы лечения

Примерно один из пяти пациентов с фолликулярной лимфомой не нуждается в лечении и может просто наблюдаться в течение многих лет. Определяя необходимость лечения и выбирая тактику, врач учитывает стадию заболевания, размер и расположение опухолей, симптомы, общее состояние здоровья больного и другие факторы.

Если есть хотя бы один из перечисленных ниже признаков, нужно немедленно начинать лечение фолликулярной лимфомы:

  • Поражение более чем трех групп лимфатических узлов, если лимфоузлы имеют диаметр более 3 см.
  • Любые опухоли (в лимфатических узлах или других органах), диаметр которых более 7 см.
  • B-симптомы: лихорадка, обильная потливость по ночам, потеря более 10% веса за последние 6 месяцев.
  • Увеличение селезенки.
  • Плеврит — воспаление плевры, тонкой пленки из соединительной ткани, которая выстилает изнутри грудную полость и покрывает легкие.
  • Асцит — скопление жидкости в брюшной полости.
  • Низкое содержание лейкоцитов (менее 1*109/л) или тромбоцитов (менее 100+109/л) в крови.
  • Высокое содержание в крови опухолевых клеток — более 5*109/л.

При фолликулярных лимфомах применяют таргетные препараты и классические химиопрепараты, лучевую терапию, препараты глюкокортикостероидов, проводят пересадку костного мозга.

Таргетная терапия

Действие таргетных препаратов направлено против отдельных , которые необходимы для выживания опухолевых клеток и активируют их быстрое размножение. При фолликулярной лимфоме чаще всего применяют ритуксимаб (Мабтера). Этот препарат связывается с белком на поверхности и активирует иммунные реакции, которые приводят к разрушению опухолевых клеток.

Ритуксимаб выпускается в виде раствора, который вводят внутривенно или под кожу. Обычно его назначают вместе с химиопрепаратами. Если пациент хорошо отвечает на терапию ритуксимабом и химиопрепаратом, поддерживающее лечение можно продолжать до 2 лет.

Химиотерапия обычно применяется в комбинации с ритуксимабом. Такое лечение может привести к ремиссии — состоянию, когда в организме пациента больше не обнаруживается признаков наличия злокачественной опухоли.

Применяют разные виды химиопрепаратов: одни из них вводят внутривенно, другие принимают в виде таблеток. Схема лечения может включать только один химиопрепарат, два или более:

  • R-CHOP: ритуксимаб + доксорубицин + циклофосфамид + винкристин + преднизолон.
  • R-CVP: ритуксимаб + циклофосфамид + винкристин + преднизолон.
  • RB: ритуксимаб + бендамустин.
  • R-CEPP: ритуксимаб + циклофосфамид + этопозид + прокарбазин + преднизолон.
Читайте также:  Язвы на гландах (ФОТО): причины и лечение белых язвочек на миндалинах у ребенка без температуры

Существуют и другие схемы терапии.

Лучевая терапия

Фолликулярные лимфомы очень чувствительны к облучению. При стадиях 1 и 2 с лучевой терапии нередко начинают лечение, иногда это помогает полностью уничтожить опухоль. Кроме того, лучевую терапию часто применяют:

  • Для лечения лимфомы, которая рецидивировала после лечения.
  • Для борьбы с болью и другими симптомами.

Препараты глюкокортикостероидов

Глюкокортикостероиды могут быть назначены вместе с химиопрепаратами. Они помогают бороться с лимфомой и способны улучшить состояние пациента. Чаще всего применяется преднизолон в виде таблеток.

Трансплантация красного костного мозга

К трансплантации красного костного мозга прибегают при рецидивах фолликулярной лимфомы. Эта процедура может приводить к серьезным осложнениям, она показана не всем пациентам. Существуют две разновидности трансплантации красного костного мозга, в зависимости от того, как получают донорский материал:

  • Трансплантация аутологичных стволовых клеток. Назначают лечение, которое приводит к ремиссии, и из красного костного мозга пациента получают стволовые клетки. Затем вводят высокие дозы химиопрепаратов, чтобы уничтожить все опухолевые клетки, и вводят стволовые клетки обратно в организм.
  • Аллогенная трансплантация костного мозга. После курса химиотерапии и достижения ремиссии пациент получает стволовые клетки из красного костного мозга донора.

Типичная тактика лечения фолликулярной лимфомы

При стадиях 1 и 2 фолликулярной лимфомы чаще всего лечение начинают с лучевой терапии. Она помогает долго держать болезнь под контролем, в некоторых случаях приводит к ремиссии.

При стадиях 3 и 4 основная цель терапии — как можно дольше держать болезнь под контролем и не давать ей прогрессировать. Сначала проводят индукцию — терапию первой линии. Она включает ритуксимаб и химиопрепараты. Когда наступает ремиссия, проводят консолидацию — поддерживающее лечение. Пациент получает ритуксимаб раз в 2 недели в течение 2 лет.

При рецидиве фолликулярной лимфомы повторяют лечение по прежней схеме: терапия ритуксимабом с химиопрепаратами, затем поддерживающее лечение только ритуксимабом. В некоторых случаях может встать вопрос о трансплантации красного костного мозга.

Оставьте свой номер телефона

Прогноз выживаемости

Прогноз зависит от степени злокачественности, стадии лимфомы, общего состояния пациента и некоторых других факторов. Иногда болезнь удается полностью победить и достигнуть полной ремиссии. Многие фолликулярные лимфомы рано или поздно рецидивируют, но при этом болезнь можно долго держать под контролем.

В онкологии результаты лечения оценивают по показателю пятилетней выживаемости — проценту пациентов, оставшихся в живых в течение 5 лет после того, как у них было диагностировано заболевание. На разных стадиях фолликулярной лимфомы, по данным исследования пациентов в одной из областей Англии, пятилетняя выживаемость составляет:

  • Стадии I и II — около 90%.
  • Стадии III и IV — 80%.

В Международной клинике Медика24 проводятся все виды лечения фолликулярных лимфом, мы принимаем пациентов с любыми стадиями заболевания. Свяжитесь с нами, чтобы записаться на прием к специалисту.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе Международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Источники:

  1. Нестерова Е.С., Кравченко С.К., Ковригина Ф.М., Гемджян Э.Г., Пластинина Л.В., Мангасарова Я.К., Бабаева Ф.Э., Мисюрина А.Е., Марголин О.В., Магомедова А.У., Воробьев В.И., Марьин Д.С., Барях Е.А., Поляков Ю.Ю., Зейналова П.А., Володичева Е.М., Глонина Н.Н., Минаева Н.В., Давыдова Ж.А., Савченко В.Г. Фолликулярная лимфома: результаты многоцентрового исследования терапии первой линии препаратами бендамустин и ритуксимаб, факторы риска неблагоприятных событий (протокол fl-rus-2013) // ОГ. 2018. №3.
  2. Тумян Г. С. Фолликулярная лимфома: современные тенденции и мой выбор // Клиническая онкогематология. 2013. №1.
  3. Нестерова Е. С., Кравченко Сергей Кириллович, Гемджян Э. Г., Магомедова А. У., Капланская И. Б., Ковригина А. М., Барях Е. А., Кременецкая А. М. Итоги десятилетнего опыта лечения больных фолликулярной лимфомой // Гематология и трансфузиология. 2012. №5.

Излечима ли фолликулярная лимфома – успехи зарубежных врачей

1. Стадии фолликулярной лимфомы
2. Диагностика заболевания
3. Методы лечения фолликулярной лимфомы
4. Прогнозы при фолликулярной лимфоме
5. Клиники для лечения фолликулярной лимфомы
6. Отзывы о лечении фолликулярной лимфомы за границей

Фолликулярная лимфома является разновидностью рака крови. Опухоль относится к самым распространенным медленно растущим неходжикинским лимфомам. На ее долю приходится более 20% всех лимфом у взрослых. Поскольку такие новообразования долго не проявляют себя, к моменту постановки диагноза они значительно прогрессируют, развиваясь до 3 или 4 стадии. За границей доступны передовые методы лечения фолликулярной лимфомы. Это позволяет даже самым тяжелым пациентам добиться стойкой ремиссии и успешно контролировать болезнь в течение многих лет.

Слушать статью:

Фолликулярная лимфома – симптомы и причины

Первым и основным симптомом фолликулярной лимфомы считается увеличение лимфатических узлов на шее, в области подмышечных впадин, а также паху. Лимфоузлы при пальпации безболезненные. Однако в тех случаях, когда они сильно увеличиваются в размере, у пациентов появляется затрудненное дыхание, боли в пояснице и ощущение сдавливания шеи. После приема антибактериальных препаратов лимфатические узлы не уменьшаются – состояние пациента постепенно ухудшается.

Другие признаки фолликулярной лимфомы могут долгое время не проявляться. По мере прогрессирования недуга больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, потливость, тошноту и снижение веса.

Примерно у 1 из 2 человек с фолликулярной лимфомой на момент постановки диагноза есть онкоклетки в костном мозге. Это может привести к:

анемии – снижению количества эритроцитов, что вызывает усталость и одышку;

тромбоцитопении – снижению количества тромбоцитов, из-за чего появляются гематомы и кровотечения;

нейтропении – снижению уровня лейкоцитов, что делает человека более подверженным инфекциям.

Причины появления болезни

Причины развития болезни неизвестны. Провоцирующие факторы – аутоиммунные заболевания, острые вирусные инфекции и мутация генов. Онкопатологию чаще всего диагностируют людям после 60 лет. Преимущественно болеют женщины.

Стадии фолликулярной лимфомы

Стадия 1

Поражена только одна область лимфатического узла или одна лимфатическая структура. Симптомы отсутствуют.

Стадия 2

Поражены две и более областей или структур лимфатических узлов. Лимфоузлы увеличены в размере. Выраженных симптомов нет.

Стадия 3

Поражаются несколько областей или структуры лимфатических узлов. У больных появляется жар, пропадает аппетит и повышается потоотделение.

Стадия 4

Опухоль поразила не только лимфоузлы, но и несколько органов, в частности печень, легкие и костный мозг.

Диагностика фолликулярной лимфомы

Около 30% фолликулярных лимфом не имеют никаких симптомов – их выявляют при диагностике других болезней. Наиболее распространенным методом обнаружения данной патологии является биопсия – забор клеток из пораженного лимфатического узла для исследования под микроскопом.

В некоторых случаях прибегают к удалению всего лимфоузла. Это процедура предполагает малоинвазивное хирургическое вмешательство, которое проводят под местной анестезией.

Образец биопсии исследует опытный патологоанатом. Он проверяет клетки лимфомы на наличие определенных белков и генетических изменений. Это дает возможность точно поставить диагноз и выбрать максимально эффективную программу лечения.

Для оценки типа, степени и стадии заболевания могут потребоваться другие обследования – ПЭТ-КТ, МРТ, КТ, лабораторные анализы и т.д.

Методы лечения фолликулярной лимфомы

Фолликулярная лимфома – распространенный тип медленно растущей неходжкинской лимфомы, которая развивается из В-клеток. Выбор программы лечения основывается на стадии заболевания и состояния здоровья пациента.

Примерно у каждого 5-го пациента болезнь диагностируется на ранней стадии. Для борьбы с этими опухолями используют лучевую терапию – высокоэнергетические лучи, которые замедляют или останавливают рост онкоклеток. Курс радиотерапии занимает несколько недель. Пациент ежедневно получает небольшие дозы радиации, что дает возможность добиться максимального эффекта и минимизировать нежелательные последствия облучения.

Ранняя онкотерапия не всегда улучшает общую выживаемость. Если у больного нет симптомов и недуг не затрагивает важные органы – рекомендован “активный мониторинг”. Такой подход позволяет безопасно отсрочить лечение и избежать осложнений терапии как можно дольше.

Даже на 3 и 4 стадиях фолликулярная лимфома поддается лечению. Людей с запущенной стадией заболевания лечат химиотерапией и моноклональными антителами. Химиопрепараты вводят внутривенно. Длительность курса химии составляет от 4-6 месяцев. Возможно одновременное применение нескольких противоопухолевых препаратов.

Для терапии моноклональными антителами чаще всего используются препарат Ритуксимаб. Он имеет меньше долгосрочных рисков и хорошо переносится пожилыми людьми.

Также химию и антитела применяют в комплексе. Это называется химиоиммунотерапией. Если опухоль хорошо реагирует на такое лечение, пациенту назначают поддерживающую терапию. Она подразумевает инъекции антител каждые 2 месяца в течение 2 лет.

Продолжительность ремиссии после успешного лечения фолликулярной лимфомы у каждого пациента отличается. У некоторых людей болезнь не возвращается в течение 2-5 лет, а другим требуется более раннее лечение. Рецидивирующие фолликулярные лимфомы лечатся так же, как и опухоли, которые трудно поддаются онкотерапии. Для борьбы с этими патологиями показано комбинирование нескольких методов – химии, таргетной терапии, облучения и ТКМ. Среди основных вариантов борьбы выделяются:

Трансплантация костного мозга (ТКМ)– при фолликулярных неходжкинских лимфомах более 90% всех трансплантаций костного мозга – аутологичные. Это пересадка собственных клеток пациента, взятых до начала высокодозной химиотерапии.

Радиоиммунотерапия – использование антитела для доставки излучения к опухолевым клеткам. Это снижает количество радиации, попадающей в здоровые ткани.

Испытания новых методов онкотерапии фолликулярной лимфомы

За границей активно разрабатывают и тестируют инновационные способы лечения фолликулярной лимфомы. Новые виды терапии позволяют бороться с патологией более эффективно и с меньшими побочными эффектами. Клинические испытания проходят следующие методы:

Конъюгаты антитело-препараты – это “прицельное” использование химических препаратов. Антитело прикрепляется к белку на поверхности клеток опухоли и переносит противораковое лекарство прямо к новообразованию, не повреждая здоровые органы.

Блокаторы клеточных сигналов – это целевые препараты, которые блокируют сигналы, посылаемые пораженными В-клетками. Это лекарства помогают остановить деление раковых клеток, не нарушая нормальные функции лимфоцитов.

CAR T-клеточная терапия – включает в себя генетическую модификацию собственных T-клеток пациента, чтобы они могли распознавать и уничтожать лимфомы.

Препараты, которые блокируют белки, связанные с определенными генетическими изменениями в клетках опухоли.

Сколько живут с фолликулярной лимфомой?

Прогноз лечения фолликулярной лимфомы зависит от степени распространения злокачественного процесса и возраста пациента.Такая опухоль растет медленно и редко требует срочного лечения. Некоторым людям может не потребоваться лечение в течение многих лет. Химия и лучевая терапия дают наилучшие прогнозы онкотерапии. Большинство случаев фолликулярной лимфомы неизлечимы, но средняя выживаемость на поздних стадиях болезни составляет около 20 лет.

Ведущие специалисты по лечению фолликулярной лимфомы за границей

Профессор Эмили Монсеррат

Онкогематолог с мировым именем. Он является экспертом по диагностике и лечению лимфом Всемирной организации здравоохранения. Практикует в испанской клинике Текнон. Опыт работы доктора превышает 49 лет.

Профессор Бертрам Гласс

Руководитель Центра онкогематологии и пересадки костного мозга клиники Хелиос Берлин-Бух. Он специализируется на лечении рака крови и лимфатической системы. Опыт работы доктора превышает 25 лет.

Профессор Эмре Текгюндус

Онкогематолог клиники мемориал Бахчелиэвлер, который практикует более 20 лет. Он специализируется на пересадке костного мозга при рецидивирующих лимфомах.

Профессор Эльдад Дан

Онкогематолог больницы Рамбам в Израиле. Он является заведующим Банком крови при медцентре. Доктор входит в число ведущих специалистов по лечению лимфом в стране. Практикует более 30 лет.

Где лечат злокачественную фолликулярную лимфому?

сеть клиник Мемориал в Турции;

онкологический центр Фуда в Китае;

госпиталь СунЧонХян в Южной Корее;

медицинский центр Рамбам в Израиле;

госпиталь Хелиос в Германии;

клиника Текнон в Испании;

сеть клиник Лив Хоспитал в Турции;

медцентр Самсунг в Южной Корее;

униклиника им. Людвига-Максимилиана в Германии;

больница Шибы в Израиле;

клиника Кирон Мадрид в Испании;

госпиталь Мотол в Чехии.

Отзывы пациентов о лечении фолликулярной лимфомы за рубежом

Где проводилось: Самсунг
Процедура: Лечение фолликулярной лимфомы

Возраст пациентки: 65 лет
Пациентка из: Одессы

Валентина: “Моей матери лечили В-клеточную фолликулярную лимфому в Корее, клиника Самсунг. Нам провели курс химиотерапии вместе с антителами. Сейчас мы смогли добиться ремиссии. Более года болезнь не возвращается… “

Где проводилось: Мемориал Анталия
Какая процедура: Лечение фолликулярной лимфомы

Возраст пациента: 65 лет
Пациент из: Киева

Олег: “После безуспешного лечения фолликулярной лимфомы на родине, я принял решение отправиться за границу. Читал много положительных отзывов о лечении в клинике Мемориал Анталия. Сюда и обратился. После высокодозной химии здесь мне выполнили ТКМ. Сейчас недуг отступил, надеюсь надолго. ”

Резюме

Фолликулярная лимфома является разновидностью рака крови. Опухоль относится к самым распространенным медленно растущим неходжикинским лимфомам. На ее долю приходится более 20% всех лимфом у взрослых. Поскольку такие новообразования долго не проявляют себя, к моменту постановки диагноза они значительно прогрессируют, развиваясь до 3 или 4 стадии.

Около 30% фолликулярных лимфом не имеют никаких симптомов – их выявляют при диагностике других болезней. Наиболее распространенным методом обнаружения данной патологии является биопсия – забор клеток из пораженного лимфатического узла для исследования под микроскопом.

Лечение болезни предполагает применение химических препаратов, таргетной терапии, радиационного облучения и ТКМ.

ЭБольшинство случаев неходжкинской фолликулярной лимфомы неизлечимы, но средняя выживаемость на поздних стадиях болезни составляет около 20 лет.

Для организации лечения фолликулярной лимфомы за границей обращайтесь к специалистам международной медицинской платформы MediGlobus. Оставляйте заявку – мы ответим Вам в кратчайшие сроки.

Лимфома

Лимфома – это онкологическое заболевание, которое развивается в результате бесконтрольного деления клеток лимфатической системы. Болезнь может поражать различные органы в результате накопления в них лимфоцитов. Их скопления формируют новообразования, которые различаются по степени злокачественности.

Причины возникновения лимфом

Считается, что предрасполагающими факторами для развития лимфоидных опухолей являются:

  • возраст 55–60 лет;
  • вирусные заболевания (например, вирус Эпштейна – Барр, вирус гепатита C, ВИЧ, вирус Т-клеточного лейкоза);
  • бактериальные инфекции (в т. ч. Helicobacter pylori);
  • контакт с вредными химикатами (пестициды, растворители, лак, бензол, диоксин);
  • генетические аномалии;
  • прием иммунодепрессантов.

Общие признаки разных форм лимфомы:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • слабость;
  • потеря веса без видимых причин;
  • повышенная температура тела;
  • зуд в области увеличенных лимфоузлов;
  • кашель;
  • расстройства пищеварения;
  • отеки;
  • повышенная потливость (особенно ночью) и др.

В зависимости от типа и локализации патологии симптоматика имеет свои особенности.

Виды и стадии лимфомы

Заболевание принято делить на 2 группы:

  • лимфомы Ходжкина (включает 5 подвидов);
  • неходжкинские лимфомы (свыше 30 подвидов).

Кроме того, лимфоидные опухоли делятся на следующие группы:

  • В-клеточная лимфома (наиболее агрессивна, успешное лечение возможно на ранних стадиях);
  • Т-клеточная (чаще поражает кожные покровы и встречается у людей пожилого возраста);
  • диффузная В-крупноклеточная (может поразить любой внутренний орган людей 20–50 лет);
  • фолликулярная (наиболее редкий вид, хорошо поддается терапии на любой стадии, положительный прогноз в 90 % случаев).

Согласно классификации 1956 г., выделяют четыре стадии развития опухоли.

  1. Ограниченный опухолевый процесс, локализованный в одной ткани (в одном органе) без поражения близлежащих (регионарных) лимфатических узлов.
  2. Размер опухоли больше, имеются одиночные метастазы в близлежащие лимфатические узлы.
  3. Опухоль прорастает в близлежащие ткани, имеются множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  4. Опухоль глубоко прорастает в окружающие органы и ткани, либо имеются отдаленные метастазы.

Диагностика лимфомы

После тщательного осмотра и опроса пациенту назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

  • анализы крови (общий, биохимический);
  • биопсия тканей опухоли;
  • УЗИ, МРТ, КТ;
  • молекулярно-генетические исследования;
  • рентгенография.

Лимфомы характеризуются большим разнообразием форм и молекулярно-генетической гетерогенностью. В настоящее время диагностика заболевания основывается на морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследованиях. К числу молекулярно-генетических тестов относится, в частности, выявление мутаций (в первую очередь транслокаций) в клетках опухоли.

Транслокации, характерные для различных типов лимфом

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Транслокации с вовлечением 3q27

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Определение клональности B- и Т-лимфоцитов – еще один эффективный способ диагностики лимфом. Оно основано на таких молекулярных маркерах, как перестройки генов Т-клеточных рецепторов ( TCR ) и генов тяжелых цепей иммуноглобулинов ( IGH ).

Лечение лимфомы

Терапия разрабатывается исходя из стадии развития патологии, локализации опухоли и прочих индивидуальных особенностей клинической картины. Лечением заболевания занимается врач-онколог или гематолог. Терапия включает в себя следующие направления:

  • лучевую терапию,
  • химиотерапию,
  • таргетную терапию,
  • иммунотерапию,
  • хирургические методы.

Лучевая терапия призвана уничтожить раковые клетки лимфомы. Она используется для пациентов с болезнью на первой стадии при отсутствии массивного поражения лимфоузлов и выраженной интоксикации.

Химиотерапия основана на применении медикаментов, угнетающих быстро делящиеся раковые клетки (препараты-цитостатики). Их цель — достижение максимальной ремиссии опухоли. Такими лекарственными препаратами являются, например, алкилирующие средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики, алкалоиды.

Таргетная терапия является разновидностью химиотерапии, при которой применяются т. н. таргетные препараты, т. е. направленные на определенную молекулярную мишень в клетке. Примером таргетной терапии лимфом является лечение Ритуксимабом, мишенью которого является рецептор CD20 на поверхности В-лимфоцитов.

Комбинированная химиолучевая терапия лимфомы проводится пациентам со второй стадией при массивном поражении лимфатических узлов и значительной интоксикации.

Иммунотерапия направлена на усиление иммунного ответа против опухолевых клеток в организме человека. Одни иммунопрепараты являются по сути действия таргетными (например, Ритуксимаб), тогда как другие неспецифически усиливают иммунный ответ организма (например, Интерферон).

Прогноз при лимфоме Ходжкина является благоприятным. У пациентов с первой стадией выживаемость в течение 5 лет составляет 95 %, с четвертой стадией — 65 %.

При неходжкинских лимфомах слюнных желез, ЖКТ, легких, орбиты глаза пятилетняя выживаемость больных достигает 60 %. Высокая степень злокачественности лимфоидных опухолей молочной железы, яичников, ЦНС, костей обуславливает менее оптимистичные прогнозы.

Не существует профилактических мер, выполнение которых гарантировало бы защиту от развития лимфомы. Однако если следить за здоровьем, вести правильный образ жизни и регулярно проходить медицинские обследования, можно снизить риски развития заболеваний организма в целом.

Неходжкинские лимфомы. О заболевании

Диагностика и лечение неходжкинских лимфом в Украине в Киеве в Онкоцентре «Добрый прогноз»

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение – тем лучше прогноз.
Вам кажется, что просидев неделю / месяц в интернете, вы сможете разобраться в процессах на уровне онкологов с 20-ти летним опытом? Поверьте, это не так!
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес.), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение – тем лучше прогноз.
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Неходжкинские лимфомы представляют собой группу злокачественных патологий лимфатической системы, характеристики которых не схожи со свойствами лимфомы Ходжкина. К этой группе относится приблизительно тридцать болезней, также известных под названием лимфосаркомы.

Этот тип онкозаболеваний встречается у представителей всех возрастных групп, но чаще диагностируется у пациентов старше шестидесятилетнего возраста. У мужчин патология встречается примерно в два раза чаще, чем у женщин. В последнее десятилетие специалисты отмечают тенденцию к возрастанию частоты заболеваемости неходжкинской лимфомой.

  • Неходжкинские лимфомы – химиотерапия
  • Неходжкинские лимфомы – лучевая терапия

  • Неходжкинские лимфомы: классификация
  • Неходжкинские лимфомы: причины
  • Неходжкинские лимфомы: стадии
  • Неходжкинские лимфомы: симптомы
  • Неходжкинские лимфомы: метастазы
  • Неходжкинские лимфомы: диагностика
  • Неходжкинские лимфомы: прогноз
  • Врачи, которые лечат неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы: классификация

Лимфосаркомы делятся на две большие группы:

  • нодальные — выявляются в лимфоузлах;
  • экстранодальные — диагностируются в прочих внутренних органах.

Также онкообразования подобного типа бывают фолликулярными и диффузными.

Темпы роста новообразования положены в основу разделения на такие группы:

  • индолентные лимфомы — медленное прогрессирование даже при отсутствии специфической терапии, положительный прогноз;
  • агрессивные — быстро развиваются, отличаются выраженными клиническими симптомами, требуют незамедлительного проведения комплексного лечения;
  • высокоагрессивные — стремительное прогрессирование и распространение.

В случае отсутствия адекватного лечения пациенты с индолентными лимфосаркомами проживают около 8-9 лет, а с агрессивными — не более одного-двух лет.

Источником более 80% новообразований этого типа являются В-лимфоциты, а остальные развиваются в Т-клетках.

Неходжкинская лимфома В-клеточная включает следующие онкопатологии:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому — на эту разновидность приходится около трети всех неходжкинских лимфом, невзирая на агрессивность, чувствительна к лечению, практически у половины пациентов удается достичь излечения;
  • фолликулярную лимфому — индолентная форма, способна преобразоваться в агрессивную, диагностируется примерно в 20% случаев, на протяжении пяти лет выживает 65-70% больных;
  • хронический лимфоцитарный лейкоз — не более 6% всех лимфом развиваются замедленно, резистентны к распространенным методам терапии;
  • лимфоплазмоцитарную лимфому — выявляется в единичных случаях, одним из характерных признаков выступает выработка вовлеченными в злокачественный процесс лимфоцитами чрезмерного количества IgM, в результате чего нарушается целостность капиллярных стенок, возрастает риск тромбообразования. Может не прогрессировать на протяжении нескольких десятков лет, но у некоторых пациентов заканчивается смертью за один-два года;
  • неходжкинская лимфома Беркитта — большинство больных, у которых диагностируется эта редкая разновидность патологии, – мужчины младше тридцатилетнего возраста. При адекватной терапии у большей части пациентов удается достигнуть излечения.

Лимфома неходжкинская Т-клеточная представлена:

  • периферическими Т-клеточными лимфомами — разновидности онкопатологий, входящих в эту группу, агрессивны и отличаются неблагоприятным прогнозом;
  • Т-лимфобластной лимфомой — диагностируется всего в 1-2% случаев, большей частью у пациентов не старше 20-25 лет, прогрессирует быстро, прогноз неблагоприятный.

Неходжкинские лимфомы: причины

На сегодняшний день так и не удалось выяснить точные причины возникновения подобных онкопатологий, речь идет скорее о факторах, способствующих повышению вероятности их появления. К факторам риска относятся:

  • вирусные возбудители (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, гепатита С);
  • некоторые патогенные микроорганизмы — доказано, что большинство пациентов с лимфомами желудка инфицированы бактерией Helicobacter pylori;
  • врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;
  • аутоиммунные нарушения;
  • избыточная масса тела;
  • преклонный возраст;
  • воздействие канцерогенных соединений (гербициды, бензол и др.);
  • проведение химиолучевой терапии при других видах онкозаболеваний.

Неходжкинские лимфомы: стадии

Принимая во внимание системность заболевания (одновременное поражение всей лимфатической системы), лимфомы не сопровождаются метастазированием, а разделение на стадии зависит от степени распространенности злокачественного процесса:

  • 1 стадия — затронута одна область (например, лимфоузлы увеличенного размера выявляются с одной стороны шеи) с возможным вовлечением соседних тканей и распространением на один нелимфоидный орган;
  • 2 стадия — патологический процесс развивается в двух областях, расположенных с одной стороны диафрагмы (к примеру, лимфатические узлы, локализованные в средостении и области шеи). Возможно распространение на один нелимфоидный орган и расположенные рядом с ним лимфоузлы;
  • 3 стадия — опухолевые очаги обнаруживаются в лимфатических узлах с обеих сторон диафрагмы, что сочетается с локальным вовлечением в процесс нелимфоидного органа или селезенки, в отдельности или в комплексе;
  • 4 стадия — распространение на несколько нелимфоидных органов, с вовлечением в процесс лимфоузлов или без их поражения, затрагивание отдаленных лимфоузлов.

Неходжкинские лимфомы: симптомы

Неходжкинская лимфома проявляется разнообразными признаками, варьирующими в зависимости от гистотипа опухоли, ее расположения и распространенности. К характерным симптомам относятся:

  • увеличение размеров периферических лимфатических узлов — на начальном этапе болезни сохраняется эластичность и подвижность лимфоузлов, затем они сливаются в конгломераты значительных размеров. Когда заболевание затрагивает лимфоузлы средостения, возникает сдавливание трахеи и пищевода. При достижении значительного размера лимфоузлами, расположенными в брюшной полости, может развиваться кишечная непроходимость, сдавливание уретры, другие нарушения;
  • беспричинное повышение температуры;
  • обильное потоотделение в ночное время;
  • быстрое уменьшение массы тела;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • кожный зуд.

При лимфоме носоглотки пациент жалуется на затруднение дыхания и глотательных движений, заложенность носа, ухудшение слуха. При осмотре заметны увеличенные миндалины, свисающее из носоглотки бугристое новообразование синеватого оттенка. Процесс может затрагивать слюнные железы, носовые пазухи, шейные и челюстные лимфоузлы.

При развитии лимфомы в лимфатических узлах, расположенных в грудной клетке, на начальных стадиях болезни болезненные симптомы, как правило, не проявляются. Прогрессирование патологии связано с появлением:

  • респираторных явлений;
  • кардиальных болей;
  • осиплости;
  • синдрома верхней полой вены (отечность лица, набухание венозных сосудов, расположенных на лице и шее, синюшный оттенок кожи);
  • затруднение глотания.

Начальный этап лимфом, локализованных в брюшной полости, тоже не отличается внешними признаками. При увеличении новообразования возникают:

  • кишечные расстройства;
  • диспепсия;
  • болевые ощущения различной степени;
  • кишечная непроходимость.

При лимфоме желудка клинические симптомы сходны с проявлениями рака желудка: болевой синдром, тошнота с приступами рвоты, ухудшение аппетита вплоть до полной потери. Для лимфомы кожи характерно возникновение шелушащихся узелков, папул, язвочек, ощущение зуда. Если злокачественный процесс затрагивает костный мозг, отмечается уменьшение количества всех видов клеток крови (панцитопения).

Неходжкинские лимфомы: метастазы

Поскольку неходжкинские лимфомы являются системными злокачественными заболеваниями, поражаются лимфатические узлы разной локализации, а также нелимфоидные внутренние органы. На разных стадиях метастатические очаги развиваются в таких органах, как селезенка, легкие, печень, костный мозг, кишечник.

Как правило, множественные регионарные и отдаленные метастазы выявляются на поздних (3-4) стадиях заболевания. В таком случае применяется паллиативная химиотерапия или облучение, направленные на ослабление болезненных симптомов, улучшение состояния и продление жизни пациента.

Неходжкинские лимфомы: диагностика

При появлении настораживающих симптомов необходимо посетить специалиста-онкогематолога. Осмотрев пациента, ознакомившись с его анамнезом и жалобами, врач направляет его на следующие обследования:

  • исследование клеточного состава новообразования — опухолевый материал получается с помощью биопсии лимфатических узлов, пункции костного мозга, лапароскопии, после чего направляется на цитологический, иммуногистохимический, цитогенетический анализы, иммунофенотипирование. Эти виды исследований необходимы как для точной постановки диагноза, так и для построения схемы терапии, подбора эффективных химиопрепаратов, оценки прогноза;
  • УЗИ области средостения, брюшной полости;
  • рнтгенографическое исследование органов грудной клетки;
  • компьютерная томография;
  • магниторезонансная томография;
  • молекулярно-диагностическое исследование;
  • общий и биохимический анализы крови.

Неходжкинские лимфомы: прогноз

При этих онкогематологических патологиях прогноз зависит, прежде всего, от гистотипа новообразования, стадии заболевания и своевременности проведения комплексной терапии. При ограниченном злокачественном процессе удается добиться полного излечения или длительного безрецидивного периода более, чем у половины пациентов. В случае генерализованной патологии положительного результата возможно достигнуть лишь у 10% больных.

© Авторы статьи: Лещенко Юрий Николаевич Медицинский центр Добрый Прогноз , Шепиль Александр Владимирович Медицинский центр Добрый Прогноз

Лимфомы

ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОМА

Лимфома– это разнородная группа онкологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление “опухолевых” лимфоцитов.

Лимфоцит– клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате бесконтрольного деления “опухолевых” лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином “лимфома” обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.

СИМПТОМЫ ЛИМФОМ

Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.

Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:

  • Слабость
  • Повышение температуры тела
  • Потливость
  • Потеря веса
  • Нарушения пищеварения

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ

Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование у специалистов. Традиционно лимфомами занимаются врачи-онкологи и врачи-гематологи.

Лабораторная диагностика.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: “Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?” Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: “С каким видом лимфомы мы имеем дело?”

Исследование костного мозгатакже проводится с целью установить: “Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?” Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лучевая диагностика(рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.

ВИДЫ ЛИМФОМЫ

Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Мы представляем 4-ую редакцию классификации ВОЗ (2008) в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.

Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

  • В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).

В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
  • Волосатоклеточный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Болезни тяжелых цепей
  • Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
  • Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
  • Фолликулярная лимфома
  • Лимфома из клеток мантийной зоны
  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Первичная экссудативная лимфома
  • Лимфома / лейкоз Беркитта

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов

  • Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
  • Агрессивный NK-клеточный лейкоз
  • Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
  • Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
  • Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
  • Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
  • Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
  • Грибовидный микоз / синдром Сезари
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
  • Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

СТАДИИ ЛИМФОМЫ

Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А – это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б – это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.

В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) – I-я и II-я стадии и распространенные – III-я и IV-я стадии.

I-я стадия– допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов

II-я стадия– допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма – это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).

III-я стадия– допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

IV-я стадия– заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

  • Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
  • Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
  • Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
  • Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: